Ангиокератома
Главная страница  -   Онкологические болезни  -   Опухоли мягких тканей  -   Опухоли кровеносных сосудов  -   Доброкачественные опухоли и пороки развития кровеносных сосудов  -   Ангиокератома

Ангиокератома — собиратель­ное название нескольких заболеваний, которые характеризуются появлением ороговевающих гемангиом.

Ангиокератома ограниченная невоидная пальцев Мибелли

Симптомы. Это редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, которым страдают обычно только девочки. Высыпания, как правило, возникают в пубертатном периоде. На локтях, коленях, и тыльной поверхности кистей появляются ороговевающие папулы розового, красного или темно-красного цвета, диаметром 1-5 мм и более. Пациенты, кроме того, имеют повышенную чувствитель­ность к холоду, акроцианоз, гипергидроз ладо­ней и подошв, склонность к онемению конеч­ностей. Ангиокератомы растут медленно, могут самопроизвольно исчезнуть.

Патогистология. В свежих элементах отмеча­ется расширение капилляров верхней части дер­мы, в старых очагах — гиперкератоз, акантоз, папилломатоз. Капилляры в дерме резко расширены с периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией.

Ангиокератома мошонки и вульвы Фордайса

Симптомы. Встречается чаще всего. На вуль­ве, мошонке, половом члене появляются мно­гочисленные темно-красные ороговевающие папулы диаметром от 2 до 5 мм, образованные расширенными венулами. Ангиокератомы мо­гут сопровождаться зудом и кровоточить.

Патогистология идентична ангиокератоме Мибелли.

Болезнь Фабри

Симптомы. Это врожденное нарушение обмена веществ. Поражает только мужчин.

На коже нижней половины туловища (низ живота, половые органы, ягодицы) и иногда на губах появляются точечные (диаметром ме­нее 1 мм) темно-красные элементы. Нередко имеются гипогидроз, парастезии, заболевания почек и сердца.

Патогистология сходна с ангиокератомами Мибелли и Фордайса, но без гиперкерато­за и с отложением липидов в эндотелальных и мышечных клетках небольших кровеносных сосудов кожи.

Солитарная папулезная ангиокератома

Симптомы. Развивается в молодом возрас­те. Имеет вид слегка возвышающегося узелка диаметром от 2 до 10 мм. Ангиокератомы этого вида чаще солитарные, реже множественные. Свежие элементы ярко-красного цвета, мягкой консистенции, старые — синюшно-черного цвета с гиперкератотической поверхностью (напоминают меланому).

Патогистология сходна с ангиокератомами Мибелли и Фордайса, но имеется лишь расширение капилляров поверхностных отделов дермы, т. е. она в сущности является телеангиэктазией.

Ангиокератома ограниченная

Симптомы. Заболевание обычно существует с рождения. На ранних стадиях имеются один или несколько очагов поражения, состоящих из ангиом красного цвета, сливающихся меж­ду собой, с неровной гиперкератотической поверхностью. Локализуются, как правило, на голенях и стопах, могут иметь линейное рас­положение. С возрастом очаги увеличиваются и возникают новые элементы. Может сочетать­ся стелеангиэктатическим невусом и сидромом КлиппеляТреноне.

Патогистология. Характерны гиперкератоз, акантоз и папилломатоз. Резко расширен­ные капилляры находятся вблизи эпидермиса и иногда заключены в его эпидермальные;вы­росты. Хотя большинство сосудов заполнено кровью, некоторые из них, с тонкими стенками, содержат лимфу. В расширенных капиллярах иногда находят тромбы. Обнаруживают рас­ширение всей сосудистой сети дермы, а также подкожной клетчатки.

Дифференцирутю ангиокератомы по клиничес­ким признакам с капиллярными гемангиомами.

Диагноз ставят по клиническим и гистоло­гическим признакам.

Лечение. Электроэксцизия, лазеро- или крио-деструкция.