Ангиосаркома
Главная страница  -   Онкологические болезни  -   Опухоли мягких тканей  -   Опухоли кровеносных сосудов  -   Новообразования кровеносных сосудов злокачественные  -   Ангиосаркома

Ангиосаркома(злокачественная гемангиоэндотелиома) — злокачественная опухоль, состоящая из клеток эндотелия кровеносных и лимфатических сосудов. Различают два типа этой опухоли: ангиосаркому, развивающуюся на голове и лице у пожилых людей, и ангиосаркому вторичную, встречающуюся при хроническом лимфатическом отеке (синдром Стюарта).

Ангиосаркома, развивающаяся на голове и лице у пожилых лиц

Частота. Редкое заболевание, до 1983 г. в литературе приведено не более 80 наблюде­ний.

Симптомы. Это одиночный узел различных размеров, неправильной формы, ливидного или насыщенно-красного цвета. На волосистой части головы встречается чаще, чем на лице. По периферии основного очага возникают мел­кие дочерние узелки. Опухоль изъязвляется. Быстро поражаются большие участки волосис­той части головы, лица и, нередко, шеи.

Патогистология. В периферических частях очага поражения опухолевые элементы более дифференцированны и составляют сосудистые структуры, часто анастомозирующие между собой, выстланные одним или несколькими слоя­ми крупных эндотелиальных клеток кубической формы. В центре опухоли отмечается инфиль­трирующий рост с еле заметными сосудистыми щелями, клетки здесь менее дифференцирован­ные, крупные, атипичные, иногда выступают в виде сосочков в просвет сосуда и полностью закрывают его. Иногда между коллагеновы-ми волокнами располагаются солидные тяжи из веретенообразных клеток.

Дифференциальная диагностика.Данная ангиосаркома может напоминать базалиому, гемангиоперицитому или другие злокачественные опухоли мягких тканей.

Диагноз ставят по гистологическим призна­кам.

Течение и прогноз.Средняя продолжитель­ность жизни 20 месяцев от постановки диагноза. Опухоль рано метастазирует в шейные лимфатические узлы, затем в легкие и печень, далее в другие органы.

Лечение. Необходимо раннее и радикальное хирургическое иссечение, возможна лучевая терапия.

Ангиосаркома вторичная при лимфостазе(синдром Стюарта-Тривса, злокачественная лимфангиэндотелиома, лимфангиосаркома)

Синдром описан в 1948 г. американскими онкологами Стюартом и Тривсом, которые наблюдали его у 6 больных с хирургическим элефантиазом руки после мастэктомии.

Частота. Встречается значительно чаще, чем ангиосаркома головы и лица.

Симптомы. Это внутрикожные и подкожные узелки, возникающие через год или несколько лет после радикальной мастэктомии, на фоне хронического лимфостаза верхней конечности на стороне операции. Кожные элементы си­нюшного цвета. Количество и размеры очагов поражения быстро увеличиваются, они могут изъязвляться.

Реже синдром развивается в связи с отеком, вызванным наследственными причинами, травмами или другими факторами. В этом случае ангиосаркома может локализоваться и на ниж­них конечностях.

Патогистология аналогична таковой при ан-гиосаркоме, развивающейся на голове и лице у пожилых лиц. Отличается более выраженным инфильтрирующим ростом с расположением опухолевых элементов линейно между пуч­ками коллагеновых волокон. Отсутствие лимфатических капилляров в лимфоотечной дерме подтверждает гипотезу, согласно которой ангиосаркоматозный процесс не развивается из предсуществующих лимфатических сосудов. Образовавшийся сильно выраженный фибри­нозный экссудат на хронически лимфоотечной коже может быть следствием повышенной сосудистой проницаемости, обусловленной открытием межэндотелиальных соединений в области капилляров и венул. Фибрин явля­ется фактором, вызывающим пролиферацию эндотелиальных клеток кровеносных сосудов.

Дифференцируют по клиническим признакам с саркомой Капоши. Однако наличие в анамнезе операции, приведшей в дальнейшем к развитию лимфостаза, позволяет установить правильный диагноз.

Диагноз ставят по клиническим и гистоло­гическим признакам.

Течение и прогноз. Опухоль рано дает мета­стазы, чаще всего в близлежащие мягкие ткани и легкие. Смерть наступает в течение 1-2 лет после постановки диагноза.

Лечение— хирургическое, ПХТ.