Гломангиома
Гломангиома (опухоль Барре-Массона, гломусная опухоль, ангионеврома, гломусангиома) доброкачественная опухоль артериовенозного клубочкового анастомоза или гломуса.
Этиология и патогенез. Она развивается из стенок канала, соединяющего напрямую артериолу и собирательный сегмент венулы. Такие анастомозы имеются на ногтевых ложах и подушечках пальцев, а также на ладонях, подошвах, ушных раковинах и в центре лица.
Различают два типа гломангиомы: солитарный и множественный.
Соли гарный тип гломангиомы
Частота. Данный тип опухоли встречается наиболее часто.
Возраст и пол.Чаще наблюдается у женщин в возрасте до 35 лет.
Симптомы. Болевой синдром может задолго предшествовать (месяцы и годы) появлению
Множественный тип гломангиомы
Частота. Данный вид опухоли встречается значительно реже.
Возраст и пол. Возникают чаще в детском возрасте, главным образом у мальчиков.
Элементы сыпи. Очаги поражения почти безболезненные, располагаются внутрикожно или подкожно.
Локализуются на конечностях, туловище и лице.
Патогистология. Множественные гломус-ангиомы не имеют капсулы и состоят из более крупных сосудистых щелей неправильной формы. Как и в солитарном узле, сосудистые щели выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов, но число гломусных клеток, располагающихся к периферии от эндотелиальных, значительно меньше, а местами они отсутствуют. Картина напоминает строение кавернозной гемангиомы.
Дифференциальная диагностика затруднена, так как типичных клинических признаков нет.
Диагноз ставят по результатам гистологического исследования.
Течение и прогноз. Множественные гломусные опухоли могут сочетаться с поражением внутренних органов. При этом могут бытьтрофические изменения кожи, амиотрофия, пигментные пятна, белая атрофия и др. В этих случаях множественный тип гломангиомы считают системным врожденным заболеванием, относящимся к факоматозам и возникающим в результате эмбрионального нарушения развития мезодермы бластоматозного характера.
Лечение хирургическое.
опухоли. Развившаяся гломангиома представляет собой папулу или узел, размерами от 0,5 до 2,0 см в диаметре. Очаг поражения четко отграниченный, располагается в глубине дермы, округлой формы, инкапсулирован. При локализации в подногтевом ложе опухоль просвечивает через ноготь. При этом ноготь нередко истончается, отмечается его выраженная поперечная или продольная исчерченность, на рентгенограмме обнаруживается седлообразное вдавление ногтевой фаланги.
Цвет. Кожа над опухолью имеет розоватую окраску, иногда с фиолетовым оттенком.
Пальпация. Чрезвычайно болезненная опухоль мягкой консистенции.
Локализация. Типичное расположение ногтевое ложе.
Патогистология. Обнаруживается гиперплазия эндотелиальных и гломусных клеток артериального сегмента артерио-венозного канала Суке-Гойера, фибробластическая реакция и множество немиелинизированных нервных волокон около гломусных клеток Различают 3 основных гистологических варианта гломус-ангиомы: ангиоматозный, солидный и смешанный.
Дифференциальная диагностика. В начальном периоде болезни диагноз установить трудно, и пациенты долго и безуспешно лечатся физиотерапевтическими методами. Развившаяся опухоль имеет типичную клиническую картину и в этом случае диагноз установить не сложно.
Диагноз ставят по клиническим и гистологическим признакам.
Течение медленное и доброкачественное.
Лечение хирургическое.
Прогноз благоприятный. После удаления опухоли боли исчезают, рецидивы не наблюдаются.
|