Саркома Капоши
Главная страница  -   Онкологические болезни  -   Опухоли мягких тканей  -   Опухоли кровеносных сосудов  -   Новообразования кровеносных сосудов злокачественные  -   Саркома Капоши

Саркома Капоши— злокачественная опухоль кожи, состоящая из веретенообразных клеток.

Возраст и пол. Большинство больных с идиопатической формой саркомы Капо­ши старше 60 лет. При эндемической форме самая высокая заболеваемость отмечается в двух возрастных группах: среди молодых людей (средний возраст — 35 лет) и сре­ди детей (средний возраст — 3 года). Чаще болеют лица мужского пола.

Этиология и патогенез. Из опухолевой ткани у больных различными формами саркомы Капоши была выделена ДНК вируса герпеса чело­века типа 8. Саркома Капоши развивается из эндотелия кровеносных и лимфатических капилляров. Опухолевые клетки продуцируют ве­щества, которые стимулируют дальнейший ангиоматоз, а также рост других типов клеток

.

Клинические формы:

1. Классическая форма (идиопатическая).Встречается у пожилых мужчин европейского происхождения. Объясняют возрастной инво­люцией иммунной системы. Данная форма имеет тенденцию к относительно доброкачест­венному течению и обычно хорошо поддается терапии.

2. Эндемическая форма (африканская). Встре­чается у лиц с нормальным иммунитетом, пре­имущественно в экваториальной Африке. В эк­ваториальной Африке и в Уганде она составляет 9% от всех злокачественных опухолей.

3. Ятрогенная форма (иммуносупрессивная). Эту форму регистрируют только с конца 60-х годов. Встречается у больных, получав­ших иммунодепрессанты после пересадки паренхиматозных органов (в среднем через 16,5 месяцев после трансплантации органа). Считается, что у реципиентов органов риск развития саркомы Капоши повышается в 400-500 раз. Может также возникать при других болезнях, требующих длительной иммуносуп-рессивной терапии.

4. Эпидемическая форма (ассоциированная со СПИДом). В 95% случаев обнаруживают у мужчин гомосексуалистов и бисексуалов. Основную роль в патогенезе этой формы игра­ет хроническая активация иммунной системы, которая обусловлена образом жизни гомосексуалистов. Распространенность саркомы Капоши в этой группе составляет 18%. У 75% ВИЧ-инфицированных, страдающих саркомой Капоши, помимо кожи и слизистых были поражены внутренние органы (кишечник, печень, селезенка и легкие), у 50% — лимфатические узлы

Элементы сыпи. Пятна, папулы, бляшки и узлы, локализующиеся в дерме и подкожной клетчатке (рис. 1-3). Крупные опухолевидные образования нередко покрываются эрозия­ми, язвами, корками, роговыми наслоениями (рис. 4). Свежие элементы имеют овальную форму. На туловище встречаются продолго­ватые элементы, расположенные вдоль линий Лангера. В большинстве случаев выявляются множественные очаги поражения, иногда — единичные (рис. 5).

1.Элементы саркомы Капоши в виде пятен в области кистей и предплечий.

2.Появление экзематозных высыпаний вокруг пятен саркомы Капоши.

3.Идиопатическая саркома Капоши. Имеются узлы, сливающиеся между собой.

Цвет.Свежие элементы имеют багровый, фиолетовый, красный (рис. 6), розовый или желтокоричневый оттенки, а старые элементы — бурый (рис. 7).

4.Идиопатическая саркома Кагтоши в области подошвы, где множественные узлы покрыты корками и роговыми наслоениями

5. Идиопатическая саркома Калоши. Имеется единичный красноватый узел в области 2 пальца кисти. При наличии одного очага поражения необходимо проводить дифференциальную диагностику с узловой меланомой, для последней характерен коричневый или черный цвет.

6.Идиопатическая саркома Капоши в стадии прогрессирования. Имеются множественные узелки и узлы синюшно-красного цвета.

7.Идиопатическая саркома Капоши в стадии раз¬решения. Элементы имеют буроватый оттенок.

Пальпация.На ощупь очаги поражения от­личимы от окружающей ткани, они обычно плотные или твердые.

Локализация.При идиопатической форме элементы располагаются преимущественно на дистальной части конечностей, чаще на голенях и стопах (рис. 8-10). Могут быть на туловище, голове (особенно в периорбитальной области, на кончике носа, ушных ракови­нах и волосистой части головы), половом члене, кистях (рис. 11). Могут поражаться слизистые, чаще полость рта (твердое или мягкое небо, язычок, глотка, десны, язык).

8. Илиопатическая саркома Капоши у мужчины 61 года. Имеются множественные узлы в области стоп.

9.Тог же больной.

10.Саркома Капоши с поражением голеней и стоп.

Патогистология. Выделяют три гистологи­ческие стадии:

1. Стадия пятна.В сетчатом слое дермы вокруг нормальных сосудов и придатков кожи вновь образованные маленькие сосудис­тые полости неправильной формы, выстланные эндотелием. Возможна воспалительная лимфоцитарная инфильтрация. Нормальные сосуды и придатки кожи вдаются в опухоль подобно мысу.

2. Стадия бляшки. Пролиферация вере­тенообразных клеток, лежащих в дерме между пучками коллагена. Разрастание угловатых, щелевидных сосудов неправильной формы, заполненных эритроцитами. Отложения гемосидерина, эозинофильные глыбки гиалина. На периферии — периваскулярные воспали­тельные инфильтраты.

3. Стадия узла.Верете­нообразные клетки образуют пласты и пучки, проявляют признаки атипизма. Вновь образо­ванные щелевидные сосуды образуют густую сеть и заполнены эритроцитами.

Дифференцируют при наличии одиночного элемента с телеангиэктотической гранулемой, узловой меланомой. При множес­твенных высыпаниях на голенях дифференци­руют с красным плоским лишаем, на верхней конечности — с лимфангиосаркомой.

Красный плоский лишай, как и саркома Капоши, часто локализуется в области голеней и может быть представлен множественными папулезными элементами. Однако для первого заболевания характерно наличие сетки Уикхема и пупкообразного вдавления на поверхнос­ти папул. Кроме того, для красного плоского лишая типично наличие сильного зуда, мономорфности и симметричности высыпаний, а также отсутствие отеков конечности в местах локализации очагов поражения, склонности к росту и трансформации элементов в узлы.

Диагноз ставят по клиническим признакам, но он должен быть подтвержден гистологиче­ским

исследованием.

Течение.Начинается обычно с пятен. При расположении очагов поражения на конечностях, по мере роста опухоли возникает лимфостаз с отеком дистальных отделов. При поражении глубоких лимфатических узлов и лимфатических сосудов развиваются симметричные отеки, наи­более заметные на голенях, стопах (рис. 12), половых органах и лице. Выраженность отеков различна — от едва заметных до слоновости. Кожа над отеками напоминает кожуру апельсина. В запущенных случаях лимфодема при­водит к склерозу кожи и подкожной клетчатки, контрактурам и атрофии тканей с последую­щей потерей функции конечности. Крупные опухоли и язвы на голенях, а также отеки ног сопровождаются болью.

11.Узлы на коже в области кистей у больного с идиопатичсской саркомой Капоши.

12.Симметричные отеки мягких тканей в области стоп и голеней у мужчины 74 лет с идиопатической саркомой Калоши.

Лечение. Больным с минимальными клини­ческими проявлениями заболевания целесо­образно просто наблюдаться. Возможен спон­танный регресс опухоли. Часто он наблюдается у пациентов с иммуносупрессивной формой бо­лезни после прекращения иммуносупрессивной терапии. В большинстве случаев химиотерапию осуществляют проспидином, который вводят по 100 мг ежедневно внутримышечно до суммар­ной дозы 3-6 г. Могут использоваться другие цитостатические препараты (циклофосфан, винбластин, винкристин, блеомицин, доксирубицин). При распространенных опухолевых поражениях назначают ПХТ. Для удаления отдельных опухолевых образований применяют лучевую терапию, диатермокоагуляцию, лазер­ную деструкцию, иссечение. Также проводят инъекции в опухоль разведенных антинеоплас-тических препаратов (винбластин), апликации с раствором цитостатиков на очаги поражения, осуществляют внутриопухолевое введение пре­паратов альфа-интерферонов.

Прогноз. При идиопатической саркоме Капоши средняя продолжительность жизни больных после постановки диагноза состав­ляет 10-15 лет, при эндемической — 5-8 лет (у взрослых) и 2-3 года (у детей).