Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным системным поражением
Главная страница  -   Онкологические болезни  -   Опухоли лимфоидной ткани  -   Т-клеточные неходжкинские лимфомы  -   Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным системным поражением

Анапластическая крупноклеточная лимфо­ма, Т/0-клеточная, с первичным системным поражением— злокачественная лимфома, ха­рактеризующаяся клональной пролиферацией крупных анапластических лимфоидных клеток, экспрессирующих СОЗО-антиген. Возможно только вторичное специфическое поражение кожи.

Частота.Данное заболевание составляет 2-8% в группе всех неходжкинских лимфом.

Возраст и пол.Существует два пика заболе­ваемости: в возрастных интервалах 20-30 лет и 60-70 лет. Среди больных доминируют муж­чины (70%).

Этиология.Предполагают, что ЕВУ и НТЬУ-1 являются индукторами СОЗО экспрессии в лим­фоидных клетках.

Иммунофенотип.Иммунофенотип лимфомы свидетельствует о Т-клеточном происхожде­нии опухоли (СОЗ+) и также демонстрирует экспрессию антигена СОЗО. В ряде случаев опухолевая клетка не экспрессирует ни Т-, ни В-клеточные маркеры (0-клетки). Нередко обнаруживают также ЕМ А и АЬК-протеин.

Генетика. Цитогенетическими поломками являются I (2; 5), (р23; ц35), которые сопро­вождаются сверхэкспрессией АЬК-гена и ги­перпродукцией АЬК-протеина.

Симптомы.Заболевание может проявляться поражением лимфатических узлов и экстрано-дальных органов.

Вторичноеспецифическое поражение кожи возникает, как правило, при генерализации опухоленого процесса. Очаги поражения представлены синюшно-багровыми узлами, ко­торые локализуются на коже нижних конечнос­тей. Опухолевидные образования имеют размеры до 2-3 см в наибольшем измерении. Они плотноэластическои консистенции и возвышают­ся над поверхностью кожи на 2-3 мм. В даль­нейшем на поверхности узлов могут появляться геморрагии. Высыпания зудом не сопровожда­ются. На фоне курсов ПХТ узлы регрессируют, но после окончания лечения могут возникать све­жие очаги поражения и увеличиваться в размерах прежние.

Патогистологиякожи аналогична таковой при анапластической крупноклеточной лимфоме, Т/0-клеточной, с первичным поражением кожи.

Прогноз.При адекватном лечении заболева­ние имеет благоприятный прогноз, сравнимый только с МАЬТ-лимфомами. Лимфоидные неоплазии с генерализованным поражением кожного покрова имеют агрессивный характер течения.

Лечениепоражений кожи. Патологичес­кий кожный процесс разрешается на фоне ПХТ.