В-клеточные лимфомы

Опухоли из предшественников В-клеток: В-лимфобластная лимфома/лейкоз из кле­ток-предшественников (В-клеточный ост­рый лимфобластный лейкоз из клеток-пред­шественников). В-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) клеток:

1. В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз (В-ХЛЛ) / лимфома из малых лимфоцитов.

2. В-клеточный пролимфоцитарный лей­коз.

3. Лимфоплазмоцитарная лимфома.

4. Селезеночная лимфома маргинальной зоны (+/ — ворсинчатые лимфоциты)

5. Волосатоклеточный лейкоз

6. Множественная миелома/плазмоцитома.

7. Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны.

8. Нодальная В-клеточная лимфома мар­гинальной зоны (+/— моноцитоидные В-клетки).

9. Фолликулярная лимфома (вариант: лим­фома кожи из клеток фолликулярных центров).

10. Лимфома из клеток мантийной зоны.

11. Диффузная В-крупноклеточная лимфо­м

12. Лимфома/лейкоз Беркитта.

Т- и НК-клеточные лимфомы.

Опухоли из предшественников Т-клеток: Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (острый лимфобластный лейкоз из Т-клеток предшественников).

. Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) клеток:

1. Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз.

2. Т-клеточный крупногранулярный лимфоцитарный лейкоз

3. Агрессивный НК-клеточный лейкоз

4. Т-клеточная лимфома/лейкоз взрослых.

5. Экстранодальная НК/Т-клеточная лимфома, назальный тип.

6. Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией

7. Гепатолиенальная гамма-дельта Т-клеточ­ная лимфома

8. Т-клеточная панникулитоподобная лим­фома подкожной клетчатки.

9. Грибовидный микоз/синдром Сезари.

10. Анапластическая крупноклеточная лим­фома, Т/0-клеточная, с первичным пора­жением кожи.

11. Периферические Т-клеточные лимфомы, неуточненные (Вариант: лимфоматоидный папулез).

12. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лим­фома.

13. Анапластическая крупноклеточная лим­фома, Т/0-клеточная, с первичным сис­темным поражением.

Болезнь Ходжкина.

Выделяют5 морфологических вариантов БХ

1. Модулярный склероз

2. Смешанно-клеточный вариант

3. Лимфоидное истощение

4. Лимфоидное преобладание

5. Классическая БХ с большим количеством лимфоцитов.

Первичные лимфомы кожи.

Лимфомы, при которых возможно как первичное, так и вторичное специфическое поражение кожи.

Лимфомы, при которых отмечается только вторичное специфическое поражение кожи.

Специфические поражения кожного покрова возникают двояко. При первично возникающем опухолевом процессе в коже устанавливается диагноз ЛК. Если эти изменения обнаруживают у пациентов с лимфомами, первоначально раз­вивающимися вне кожи, тогда их оценивают как метастатические или вторичные. Правда, к решению вопроса о первичности пораже­ния кожного покрова всегда нужно подходить с большой осторожностью, так как никогда нельзя быть до конца уверенным, что процесс в данный момент ограничен лишь этим орга­ном; в ряде случаев трудно установить, где пер­вично и преимущественно развивается злока­чественный лимфопролиферативный процесс.

Среди всех первичных экстранодальных не-ходжкинских лимфом Л К встречаются в 3,8% случаев. Специфические поражения кожи при индолентных формах неходжкинских лим­фом выявляются в 4% случаев, а при агрессив­ных формах — в 3,6%.

Классификационные системыдля определения стадий лимфом кожи

Современные подходы к лечению Л К тре­буют точной оценки распространенности опу­холевого процесса для этого должны быть ис­пользованы системы стадирования.

Для стадирования ГМ и СС используется классификация ТНМ, утвержденная в 1979 г. Национальным институтом рака США. Согласно этой классификации выделяют сле­дующие стадии:

1А стадия — Т1 (бляшки, папулы или эрите­ма захватывают < 10% поверхности тела), N0 (лимфатические узлы не пальпируются, диагноз гистологически не подтвержден), МО (внутренние органы не поражены);

1В стадия— Т2 (бляшки, папулы или эритема захватывают > 10% поверхности тела), N0, МО;

2А стадия— Т1-2, N1 (лимфатические узлы пальпируются, диагноз гистологически не подтвержден), МО;

2В стадия— ТЗ (появление опухолей на коже), N0-1, МО;

3стадия— Т4 (тотальная эритродермия), N0-1, МО;

4А стадия— Т любая, N2 (лимфатические узлы не пальпируются, диагноз подтвержден гистологически) или N3 (лимфатические узлы пальпируются, диагноз подтвержден гистологически), МО;

4Bстадия— Т любая, N любая, М1 (внутрен­ние органы поражены, диагноз подтвержден гистологически).

На основывании многолетних исследований нами предложена клиническая классификаци­онная система стадирования нозологических форм В- и Т-клеточных Л К:

I стадия— поражение пятнами, узелками, бляшками менее 10% поверхности тела или наличие единичных узлов размерами меньше 2 см в наибольшем измерении без других поражений кожи; признаков поражения лимфатических узлов и других органов нет;

II стадия— поражение пятнами, узелками, бляшками более 10% поверхности тела или наличие единичных узлов размерами меньше 4 см в наибольшем измерении без других поражений кожи; с увеличением регионарных лимфатических узлов мень­ше 2 см в наибольшем измерении или без него; признаков поражения других орга­нов нет;

III стадия— появление узлов у больных с пят­нами, узелками, бляшками, или наличие только одной опухоли размерами больше 4 см в наибольшем измерении, или генера-лизованная эритродермия, или изъязвление опухолевидных образований; с увеличе­нием регионарных лимфатических узлов больше или меньше 2 см в наибольшем измерении; признаков поражения других органов нет;

IV стадия— любое специфическое поражение кожи с увеличением висцеральных лимфа­тических узлов больше 1 см в наибольшем измерении без признаков поражения других органов или любое поражение кожи и лим­фатических узлов с наличием отдаленных метастазов.