В-клеточные лимфомы
Опухоли из предшественников В-клеток: В-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (В-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников). В-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) клеток:
1. В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз (В-ХЛЛ) / лимфома из малых лимфоцитов.
2. В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз.
3. Лимфоплазмоцитарная лимфома.
4. Селезеночная лимфома маргинальной зоны (+/ ворсинчатые лимфоциты)
5. Волосатоклеточный лейкоз
6. Множественная миелома/плазмоцитома.
7. Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны.
8. Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (+/ моноцитоидные В-клетки).
9. Фолликулярная лимфома (вариант: лимфома кожи из клеток фолликулярных центров).
10. Лимфома из клеток мантийной зоны.
11. Диффузная В-крупноклеточная лимфом
12. Лимфома/лейкоз Беркитта.
Т- и НК-клеточные лимфомы.
Опухоли из предшественников Т-клеток: Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (острый лимфобластный лейкоз из Т-клеток предшественников).
. Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) клеток:
1. Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз.
2. Т-клеточный крупногранулярный лимфоцитарный лейкоз
3. Агрессивный НК-клеточный лейкоз
4. Т-клеточная лимфома/лейкоз взрослых.
5. Экстранодальная НК/Т-клеточная лимфома, назальный тип.
6. Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией
7. Гепатолиенальная гамма-дельта Т-клеточная лимфома
8. Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки.
9. Грибовидный микоз/синдром Сезари.
10. Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным поражением кожи.
11. Периферические Т-клеточные лимфомы, неуточненные (Вариант: лимфоматоидный папулез).
12. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома.
13. Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным системным поражением.
Болезнь Ходжкина.
Выделяют5 морфологических вариантов БХ
1. Модулярный склероз
2. Смешанно-клеточный вариант
3. Лимфоидное истощение
4. Лимфоидное преобладание
5. Классическая БХ с большим количеством лимфоцитов.
Первичные лимфомы кожи.
Лимфомы, при которых возможно как первичное, так и вторичное специфическое поражение кожи.
Лимфомы, при которых отмечается только вторичное специфическое поражение кожи.
Специфические поражения кожного покрова возникают двояко. При первично возникающем опухолевом процессе в коже устанавливается диагноз ЛК. Если эти изменения обнаруживают у пациентов с лимфомами, первоначально развивающимися вне кожи, тогда их оценивают как метастатические или вторичные. Правда, к решению вопроса о первичности поражения кожного покрова всегда нужно подходить с большой осторожностью, так как никогда нельзя быть до конца уверенным, что процесс в данный момент ограничен лишь этим органом; в ряде случаев трудно установить, где первично и преимущественно развивается злокачественный лимфопролиферативный процесс.
Среди всех первичных экстранодальных не-ходжкинских лимфом Л К встречаются в 3,8% случаев. Специфические поражения кожи при индолентных формах неходжкинских лимфом выявляются в 4% случаев, а при агрессивных формах в 3,6%.
Классификационные системыдля определения стадий лимфом кожи
Современные подходы к лечению Л К требуют точной оценки распространенности опухолевого процесса для этого должны быть использованы системы стадирования.
Для стадирования ГМ и СС используется классификация ТНМ, утвержденная в 1979 г. Национальным институтом рака США. Согласно этой классификации выделяют следующие стадии:
1А стадия Т1 (бляшки, папулы или эритема захватывают < 10% поверхности тела), N0 (лимфатические узлы не пальпируются, диагноз гистологически не подтвержден), МО (внутренние органы не поражены);
1В стадия Т2 (бляшки, папулы или эритема захватывают > 10% поверхности тела), N0, МО;
2А стадия Т1-2, N1 (лимфатические узлы пальпируются, диагноз гистологически не подтвержден), МО;
2В стадия ТЗ (появление опухолей на коже), N0-1, МО;
3стадия Т4 (тотальная эритродермия), N0-1, МО;
4А стадия Т любая, N2 (лимфатические узлы не пальпируются, диагноз подтвержден гистологически) или N3 (лимфатические узлы пальпируются, диагноз подтвержден гистологически), МО;
4Bстадия Т любая, N любая, М1 (внутренние органы поражены, диагноз подтвержден гистологически).
На основывании многолетних исследований нами предложена клиническая классификационная система стадирования нозологических форм В- и Т-клеточных Л К:
I стадия поражение пятнами, узелками, бляшками менее 10% поверхности тела или наличие единичных узлов размерами меньше 2 см в наибольшем измерении без других поражений кожи; признаков поражения лимфатических узлов и других органов нет;
II стадия поражение пятнами, узелками, бляшками более 10% поверхности тела или наличие единичных узлов размерами меньше 4 см в наибольшем измерении без других поражений кожи; с увеличением регионарных лимфатических узлов меньше 2 см в наибольшем измерении или без него; признаков поражения других органов нет;
III стадия появление узлов у больных с пятнами, узелками, бляшками, или наличие только одной опухоли размерами больше 4 см в наибольшем измерении, или генера-лизованная эритродермия, или изъязвление опухолевидных образований; с увеличением регионарных лимфатических узлов больше или меньше 2 см в наибольшем измерении; признаков поражения других органов нет;
IV стадия любое специфическое поражение кожи с увеличением висцеральных лимфатических узлов больше 1 см в наибольшем измерении без признаков поражения других органов или любое поражение кожи и лимфатических узлов с наличием отдаленных метастазов.