Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным поражением кожи
Главная страница  -   Онкологические болезни  -   Опухоли лимфоидной ткани  -   Т-клеточные неходжкинские лимфомы  -   Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным поражением кожи

Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным поражением кожи — лимфома, характеризующаяся клональной пролиферацией крупных анапластических лимфоидных клеток, экспрессирующих СОЗО-антиген. Данная лимфома впервые введена в отдельную нозологическую форму в совре­менной классификации лимфоидных опухолей (ВОЗ, 1997).

Возраст и пол. Заболевание преимуществен­но развивается у лиц мужского пола в возрасте 60-70 лет. Зарегистрировано несколько слу­чаев возникновения этой болезни у детей.

Этиология. Описывают ассоциацию вируса герпеса человека 8-го типа и ЕВУ с этой лимфомой у больных с синдромом приобретенного иммунодефицита. Данная лимфоидная неоплазия развивается в коже либо первично, либо вследствие трансформации в нее ГМ.

Иммунофенотип.На иммуногистохимических препаратах крупные клетки демонстрируют выраженное мембранное и точечное пара-нуклеарное окрашивание комплекса Гольджи с анти-СОЗО-антителами. Так­же экспрессированы пан-Т-антигены (СО2, СОЗ, СО4, СО5, СО45КО). Опухолевые клетки данной Л К крайне редко экспрессируют ан­тиген эпителиальных мембран (ЕМА) и АЬК-протеин, что позволяет дифференцировать ее от анапластической крупноклеточной лимфомы, Т/0-клеточной, с первичным систем­ным поражением и с вторичным вовлечением в опухолевый процесс кожи.

Генетика.Не имеет специфических генети­ческих признаков.

Симптомы.Заболевание характеризуется появлением одиночных или множественных узлов, имеющих тенденцию к изъязвлению (рис. 1-3).

1.Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/О-клеточная, с первичным системным поражением. Вторичное специфическое поражение кожи

2.Тот же пациент. Элементы вторичного специфического кожного поражения в области головы.

3.Тот же пациент после проведения полихимиотерапии.

Патогистология кожи. В дерме и гиподерме диффузные инфильтраты, состоящие из крупных клеток с подковообразными, круглыми, конвалютными или многолопастными ядрами с хорошо выраженными ядрышками и широким ободком цитоплазмы. Характерно формирова­ние атипичными лимфоцитами крупных скоп­лений, наличие многоядерных клеток, напоми­нающих клетки Рид-Штернберга, и большое количество митозов. Реактивный инфильтрат выражен незначительно и представлен малыми лимфоцитами и гистиоцитами.

Дифференциальнаядиагностика трудна, так как поражение кожи не имеет специфической клинической картины.

Диагнозставят по клиническим, гистологи­ческим и иммунофенотипическим призна­кам.

Течение и прогноз. Пятилетняя выживаемость у больных отмечена в 90% случаев. Варианты, ха­рактеризующиеся ограниченными высыпаниями на коже, имеют преимущественно индолентное течение. Лимфоидные опухоли с генерализованным поражением кожного покрова приобретают агрессивный характер течения.

Лечение.Возможна спонтанная клиническая ремиссия, поэтому на первых этапах допусти­мо наблюдение без лечения (при отсутствии поражения внутренних органов). При еди­ничных и локализованных поражениях кожи, не подвергающихся обратному развитию, обыч­но применяют лучевую терапию и/или хирур­гическое удаление. В случае множественных очагов без поражения внутренних органов ис­пользуют ПУВА-терапию и местную химиотера­пию. При появлении поражения висцеральных органов назначают ПХТ.