Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией
Ангиолимфоиднаягиперплазия с эозинофилией (болезнь Кимуры) доброкачественное заболевание кожи, сопровождающееся появлением папул и узлов, регионарным лимфаденитом и эозинофилией. Впервые описана в Японии Т. Клтига с соавторами в 1948 г. как «необычный гранулематоз, сочетающийся с гиперпластическими изменениями влимфоидной ткани и эозинофилией».
Возраст и пол.Обычно обнаруживается у молодых женщин.
Этиологиянеизвестна. Считается, что данная болезнь является реактивным процессом с иммунными нарушениями (у пациентов обнаруживают заболевания атопической природы: бронхиальная астма, поллиноз, непереносимость ряда лекарственных препаратов). У больных часто выявляют повышенный уровень иммуноглобулина Е в периферической крови.
Элементы сыпи. Это папулы и подкожные узлы. Папулы могут быть единичными или множественными. Они имеют полусферическую форму, размеры до 1 см, округлые очертания, четкие границы. Их поверхность гладкая, иногда в центре отмечается пупковидное вдавление, покрытое, как правило, коркой. Иногда папулы сливаются и образуют бляшки. Характерна кровоточивость даже при незначительной травме. Подкожные узлы крупные, размером 5-7 см.
Цветкрасноватый, синюшно-розовый, иногда с буроватым оттенком.
Пальпация.Очаги поражения плотноэластической консистенции.
Локализация.Папулы и узлы располагаются на голове и шее, реже в других местах (надключичные ямки, локтевые сгибы, паховые складки).
Поражение других органов. Патологический кожный процесс сопровождается, как правило, регионарным лимфаденитом. Лимфатические узлы увеличиваются до 3-5 см в диаметре. Они имеют плотноэластическую консистенцию, подвижны и безболезненны. Кожа над ними не изменена. В периферической крови выявляется эозинофилия.
Патогистология.Имеется диффузная или очаговая лимфоцитарная инфильтрация кожи или подкожной клетчатки. Типичны множественные лимфоидные фолликулы и пролиферирующие кровеносные сосуды, в основном капиллярного типа с утолщением их стенок. Иногда обнаруживают тяжи незрелых эндоте-лиальных клеток. Вокруг лимфоидных инфильтратов и пролиферирующих сосудов скопление эозинофильных гранулоцитов.
Дифференциальная диагностика. Клиническая картина заболевания не типична, поэтому постановка диагноза затруднена. Поражение кожи может напоминать липомы, гемангиомы, лимфангиомы и другие опухоли мягких тканей.
Диагноздолжен всегда подтверждаться гистологическим исследованием.
Течение. Болезнь способна спонтанно регрессировать, но возможны рецидивы.
Лечение.Кортикостероидные гормоны вводят внутрь очага, наружно применяют кортикостероидные мази. Узлы можно иссекать.
Прогнозблагоприятный.
|