Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны МА1Т-типа
Главная страница  -   Онкологические болезни  -   Опухоли лимфоидной ткани  -   В-клеточные неходжкинские лимфомы  -   Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны МА1Т-типа

Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны— злокачественная лим-фоидная опухоль, развивающаяся из лимфо­цитов, которые по своим цитологическим, иммунологическим и генетическим признакам соответствуют лимфоцитам маргинальной зоны лимфатического узла. Возможно первичное и вторичное специфическое поражение кожи.

Возрасти и пол. Заболевают взрослые, чаще женщины.

Иммунофенотип. Характерна экспрессия пан-В-клеточных антигенов (СО19, 20, 79а), С021, СО35 и 51§.

Генетика. В отдельных случаях клетки опухо­лей содержали клоны клеток с дополнительной хромосомой 3 и 1; (11; 18).

Симптомы.У многих в анамнезе аутоим­мунные болезни (синдром Шегрена, тиреоидит Хашимото). Предполагается, что в этих случаях лимфоидная опухоль имеет вторичный характер. Первично могут поражаться желудок, легкие, кишечник, кожа, щитовидная железа, мочеполовой тракт, конъюнктива и другие органы. Наиболее часто первично поражается желудок (50%), реже — легочная ткань (12%), паращитовидные железы (6%), щитовидная железа (3%).

Первичноеспецифическое поражение кожи характеризуется наличием опухолевидных об­разований, располагающихся, как правило, на голове, шее, руках. Заболевание чаще встреча­ется у женщин в возрасте 55 лет.

Вторичноеспецифическое поражение кожи также встречается при этом заболевании. Кли­ническая характеристика аналогична первич­ным поражениям кожного покрова.

Патогистологиякожи. В дерме крупно­очаговые или диффузные инфильтраты, с так называемым «обратным строением», при кото­ром более темные центрально расположенные скопления малых лимфоцитов окружены более светлой зоной неопластических клеток, имею­щих заметный ободок цитоплазмы и овальные или расщепленные ядра с плохо выраженны­ми ядрышками (центроцитоподобные клетки). Наблюдаются фолликулярные структуры с обычной организацией. Может быть так на­зываемая фолликулярная колонизация, при которой неопластические клетки маргиналь­ной зоны инфильтрируют светлые центры раз­множения. В межфолликулярной зоне малые лимфоциты, лимфоплазмоцитарные клетки, моноцитоидные В-клетки и единичные бластные клетки. По периферии инфильтрата плаз­матические клетки, которые могут образовывать небольшие скопления.

Дифференциальная диагностика. Экстрано­дальная лимфома маргинальной зоны с пер­вичным поражением кожи имеет много общих клинических и гистологических признаков с доброкачественной лимфоидной гиперплази­ей, отличия выявляются при иммунофенотипи-ровании. Очаги поражения при этих заболева­ниях имеют вид опухолевидных образований с преимущественной локализацией в области головы, рук и шеи. Кроме того, необходимо дифференцировать с лимфоплазмоцитарной Л К и В-клеточной Л К из клеток фолликуляр­ных центров.

Диагнозспецифического поражения кожи ставят по клиническим, гистологическим и иммунофенотипическим признакам.

Течение и прогноз.Течение болезни вялое, возможна трансформация в крупноклеточную лимфому. Расчетная 5 и 10-летняя выжи­ваемость составляет 86% и 80% соответственно.

Лимфомы кожи маргинальной зоны также отличаются индолентным течением, пятилетняя выживаемость отмечается в 100%.

Лечениепоражений кожи. Если имеется ло­кализованная Л К низкой степени злокачествен­ности, то используют обычно только лучевую терапию.