В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз/лимфома из малых лимфоцитов
Главная страница  -   Онкологические болезни  -   Опухоли лимфоидной ткани  -   В-клеточные неходжкинские лимфомы  -   В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз/лимфома из малых лимфоцитов

В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз/лимфома из малых лимфоцитов — ин-долетная злокачественная лимфоидная неопла-зия, при которой субстратом опухоли являются малые лимфоциты. Возможно только вторичное специфическое поражение кожи.

Частота.Среди всех хронических лимфоид-ных опухолей В-ХЛЛ составляет 90%.

Возраст и пол.В 90% случаев больные стар­ше 50 лет, пол значения не имеет.

Иммунофенотип.Лимфоциты экспрессируют СВ5 и СО23 наряду с пан-В-клеточными мар­керами (СО20, СО79а). Возможна экспрессия СО20 и СО22, но выражена она обычно слабо, в отличие от фолликулярной лимфомы и лим-фомы из клеток мантийной зоны.

Генетика. В 30% случаев обнаруживается трисомия по 12 хромосоме. У 25% больных наблюдаются структурные нарушения в 13 хро­мосоме.

Симптомы.Выделяют различные клиниче­ские варианты течения заболевания. Может от­мечаться помесячное нарастание лимфатическо­го лейкоцитоза. Вначале появляется увеличение шейных лимфатических узлов, затем подмы­шечных и других групп. Селезенка нормальных размеров или незначительно увеличена. В кост­ном мозге и лимфатических узлах — диффуз­ная лимфатическая пролиферация. В течение 1-2 лет возникает потребность в цитостатическом лечении. Ремиссий обычно не бывает. В других случаях лейкоцитоз в течение многих лет менее 20х10 9/л. Лимфатические узлы при этой форме имеют либо нормальные размеры, либо несколько увеличены, в костном мозге незначительная нодулярная лимфатическая пролиферация. На протяжении десятилетий нет необходимости в цитостатической терапии. У пациентов с В-ХЛЛ нередко наблюдаются стафилококковые и вирусные поражения кож­ного покрова.

Вторичное специфическое поражение кожи чаще всего завершает генерализацию опу­холевого процесса. Оно обычно развивается в форме инфильтрированных пятен, бляшек и узлов. Чаще поражаются туловище, проксимальные отделы конечностей и лицо. Пятна не превышают размера ладони больного, округ­лых и овальных очертаний, светло-коричневого или желтовато-розового цвета с подчеркнутым фолликулярным рисунком. Они постепенно трансформируются в бляшки розовато-коричне­ватого цвета со слабым муковидным или мел­копластинчатым шелушением и отсутствием роста волос на поверхности. Появление на месте бляшек и в неизмененной коже плотных полушаровидных подкожных узлов соответст­вует усилению опухолевой прогрессии. Узлы и бляшки могут спонтанно и бесследно регрес­сировать или сливаться. В результате, их очер­тания приобретают полициклические контуры. Субъективных ощущений у больных, как пра­вило, нет, иногда беспокоит болезненность вы­сыпаний. При выраженной инфильтрации кож­ного покрова лица отмечается искажение его черт в виде утолщения и складчатости кожи — «львиное лицо». Наблюдают разви­тие специфических поражений кожи на месте разрешившихся высыпаний опоясывающего лишая.

Патогистологиякожи. В дерме диффузные или очаговые инфильтраты, расположенные вокруг сосудов или придатков кожи. Характер­но поражение гиподермы. Инфильтрат состоит из малых лимфоидных клеток без выраженных признаков атипии. В нем могут встречаться скопления более крупных клеток типа пролимфоцитов и иммунобластов. Популяция реак­тивных клеток представлена эозинофильными гранулацитами и гистиоцитами.

Дифференциальная диагностикаспецифичес­ких поражений кожи. При этой злокачественной лимфоме данные кожные поражения возникают в терминальном периоде заболевания, поэтому их интерпретация не вызывает сомнений.

Диагноз специфического кожного пораже­ния ставят по клиническим и гистологическим признакам.

Течение и прогноз. Считается, что опухоли с наличием трисомии по хромосоме 12 харак­теризуются более агрессивным клиническим течением. Наличие специфических кожных поражений ассоциируется с неблагоприятным прогнозом. Однако пациенты со специфиче­скими высыпаниями на коже, развившимися на месте предшествующей герпетической ин­фекции, имеют большую продолжительность жизни. Иногда В-ХЛЛ может транс­формироваться в В-крупноклеточную лимфому (синдром Рихтера).

Лечениепоражений кожи. В качестве допол­нительных назначений при наличии специфи­ческих поражений кожного покрова целесооб­разно использовать кортикостероидные кремы и мази.