В-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников
Главная страница  -   Онкологические болезни  -   Опухоли лимфоидной ткани  -   В-клеточные неходжкинские лимфомы  -   В-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников

В-лимфобластная лимфома/лейкоз из кле­ток-предшественников (В-клеточный острый

лимфобластный лейкоз из клеток-предшест­венников) — агрессивная злокачественная лим-фоидная опухоль, развивающаяся из предшест­венников В-клеток (лимфобластов). Возможно вторичное специфическое поражение кожи.

Возраст и пол. Дети болеют чаще взрослых.

Иммунофенотип. Тс1Т+, СО19+, СОЮ, С079а+, СО22+, СО20-/+, СО10+/-, СО34+/-.

Генетика. Обнаруживают специфические хромосомные аномалии: 1 (1;19), I (9;22), 11д13.

Симптомы. Заболевание в большинстве слу­чаев манифестирует как острый лейкоз.

Вторичное специфическое поражение кожи вы­является в виде множественных или одиночных бляшек или узлов с преимущественной локали­зацией на голове и шее. Кожные поражения при лимфобластных лимфомах из кле­ток-предшественников отмечаются редко (чаще при В-клеточном варианте заболевания).

Патогистология кожи. В дерме диффуз­ный мономорфноклеточный опухолевый ин­фильтрат, состоящий из лимфоидных клеток среднего размера с узким ободком цитоплаз­мы и круглыми, реже конволютными ядрами и нежным хроматином. Характерны митозы, апоптозные клетки и макрофаги, которые при малом увеличении придают инфильтрату вид «звездного неба.

Дифференцируют со специфическими пора­жениями кожного покрова при других гемобластозах.

Диагноз. Окончательный характер изме­нений кожи выясняется при сопоставлении клинической картины основного заболевания, результатов проводимых исследований (в том числе биопсии кожи).

Течение и прогноз.Заболевание отличается агрессивным течением, но хорошо поддается лечению. Существование кожного поражения не влияет на прогноз.

Лечение поражений кожи. В дополнительных назначениях по поводу наличия специфичес­кого поражения кожи пациенты не нуждаются, очаги поражения разрешаются на фоне прово­димой химиотерапии.