Базально-клеточый рак
Главная страница  -   Онкологические болезни  -   Опухоли кожи  -   Рак кожи  -   Базально-клеточый рак

Базально-клеточный рак (базалиома) — это злокачественная опухоль кожи, возникающая из эпидермиса или железистых придатков кожи и характеризующаяся местнодеструктивным ростом.

Частота. Базалиома одна из самых частых новообразований кожи, а среди злокачествен­ных опухолей она занимает первое место (50-75% всех раковых поражений кожного покрова).

Возраст и пол. Возникает у людей старше 40 лет, пол значения не имеет.

Этиология и патогенез точно неизвестны.Базально-клеточный рак обычно развивается из эпидермиса, способного к образованию волося­ных фолликулов. Провоцирующими факторами являются чрезмерная инсоляция у людей со светлой, плохо загорающей кожей (светочувс­твительность кожи I и II типов). Интенсивное солнечное облучение в детстве и юности может через многие годы привести к развитию опухо­ли. Однако существует мнение, что солнеч­ный свет не играет решающей роли в возник­новении базалиом, так как они практически не встречаются в области тыла кистей и пальцев. Способствовать развитию опухоли могут поздний рентгеновский дерматит, пигментная ксеродерма, диспластическая форма верруци-формной эпидермодисплазии Левандовского- Лютца, длительное местное воздействие тепла, смол и масел.

Происхождение раковых клеток. Базальный или фолликулярный кератиноцит, первичная зародышевая клетка.

Локализуются базалиомы в 80% на голове (из них 87% на лице), в 4% — на шее (соотношение голова: шея составляет 9:1). На лице они часто располагаются в области носа (25%)

Патогистология. Локализация изменений — эпидермис и дерма. Пролиферация атипичных кератиноцитов базального слоя эпидермиса: клетки крупные, овальные, гематоксилином и эозином окрашиваются в темно-синий цвет. Анаплазия выражена незначительно, митозов мало. Вокруг опухолевых тяжей располагается пучками соединительно-тканная строма. В ней можно видеть много фибробластов, мукоидный отек с наличием гликозаминогликанов, воспа­лительные инфильтраты. В зависимости от особенностей гистологического строения выделяют солидный, кистозный, аденоидный типы опухоли, а также базалиомы с пилоидной, сальной дифференцировкой и опухоли сложно­го строения.

Диагноз установить несложно. Необходимо знать особенности клинических форм базалио­мы. Диагноз подтверждается морфологическим исследованием.

Течение. Характерен местный инвазивный рост с разрушением окружающих тканей. Мета­стазы во внутренних органах не возникают, так как опухолевые клетки, разносимые с кровото-ком по всему телу, неспособны к пролиферации из-за отсутствия факторов роста, вырабатываемых стромой опухоли. Однако эти клетки могут обладать тканеспецифическим свойством и обуслов­ливают возникновение множественных очагов базалиом на разных участках кожного покрова.

Лечение. При небольших размерах опухоли ее несложно удалить оперативным путем или с помощью криодеструкции. При больших раз­мерах очага поражения после иссечения для закрытия раны прибегают к кожной пластике окружающими тканями или трансплантации кожи. В некоторых случаях допускается электро-эксцизия. Близкофокусную рентгенотерапию используют только тогда, когда другие методы лечения невозможно применить. Также исполь­зуют лазерное выпаривание с помощью СО2- лазеров и фотодинамическую лазеротерапию.

Пациент с поверхностной формой базально-клеточного рака в области наружного угла левого глаза до лечения.

Тот же пациент через месяц после проведения фотодинамической лазеротерапии.

Язвенная форма базально-клеточного рака до лечения.

Разрешение язвенной формы базально-клеточного рака через 2 месяца после проведения фотодинамической лазеротерапии.

Прогноз в большинстве случаев при свое­временном и радикальном удалении опухоли благоприятный. Однако наличие базалиомы в носогубных складках, периорбитальной или заушной областях или в окружности наружного слухового прохода опасно для жизни пациента, так как при глубоком прорастании в подлежа­щие ткани опухоль разрушает мышцы, кости, иногда твердую мозговую оболочку. Это может приводить к кровотечению из разрушенных крупных сосудов или к инфекционным ослож­нениям.

Выделяют 5 клинических форм базально-клеточного рака и невоидный базально-клеточный синдром.

Поверхностная форма.

Вначале появляется ограниченное шелушащееся пятно розовой ок­раски. Далее оно приобретает четкие контуры, овальную, округлую или неправильную форму. Данная базалиома характеризуется перифери­ческим ростом очага поражения, в центре кото­рого может формироваться зона атрофии, а по периферии возникают мелкие, плотные, поб­лескивающие при боковом освещении узелки, которые, сливаясь между собой, образуют при­поднятый над уровнем кожи валикообразный край. Опухоль становится красновато-бурой окраски.(рис. 1а, 1б.) Иногда в центре базалиомы могут по­являться серозно-корковые наслоения. Размеры очагов поражения могут быть разные (от 1 см до 5-7 см и более в наибольшем измерении). Патологический кожный процесс может быть в виде одиночного очага пораже­ния или множественных высыпаний. В связи с этим выделяют солитарную и мно­жественную формы(рис. 1в.).

Дифференцируют по клиническим признакам с дискоидной красной волчанкой и болезнью Боуэна.

Дискоидная красная волчанка при наличии единственного очага поражения внешне напо­минает поверхностную форму базалиомы, так как оба эти заболевания могут иметь централь­ную зону атрофии. Однако при красной вол­чанке редко долго существует только один очаг поражения. Как правило, быстро возникают другие свежие высыпания, особенно в весен-не-летнее время года. Кроме того, для красной волчанки характерны периферическая зона эри­темы и фолликулярный гиперкератоз.

1а. Поверхностная форма базально-клеточного рака.

1б. Поверхностная форма базально-клеточного рака. Узелки по периферии очага поражения сливаются между собой и образуют приподнятый над уровнем кожи валикообразный край.

Пациент с поверхностной формой базально-клеточного рака. Множественные очаги поражения на лице.

Болезнь Боуэна, также как и поверхностная форма базалиомы, может быть представлена крупной бляшкой с серозно-корковыми наслое­ниями. Однако при болезни Боуэна бляшка плоская с неровными очертаниями и без узел­ковых высыпаний в краевой зоне. В отличие от базалиомы, болезнь Боуэна может располагаться на любом участке кожного покрова, но чаще — в области туловища, на верхних конечностях и в промежности. Несмотря на данные различия между этими новообразованиями кожи, часто окончательный диагноз устанавливается лишь после получения результатов морфологических методов исследования.

Пигментированная форма базально-клеточного рака.

2. Пигментированная (пигментная) форма

встречается нечасто, как правило, у людей со светочувствительностью кожи IV и V типов. Имеется диффузная или чаще неравномерная пигментация очага поражения бурой или чер­но-коричневой окраски с наличием полупрозрачных, «перламутровых» участков и поверхностных телеангиэктазий.

Дифференцируют по клиническим признакам с приобретенными сложными или внутридермальными невоклeточными невусами, злокачес­твенным лентиго и узловой меланомой.

Приобретенные сложные или внутридермальные невоклеточные невусы в виде узла или бляшки могут напоминать пигментированную форму базалиомы, если последняя имеет раз­меры до 1 см. Однако родимые пятна в отличие от базально-клеточного рака появляются в ран­нем детстве или юности.

Злокачественное лентиго (меланоз Дюбрея), также как и пигментированная форма базалиомы, может возникать у той же возраст­ной категории людей и преимущественно на открытых участках кожного покрова. Меланоз Дюбрея отличается наличием неравномерно окрашенной (от светло-коричневого цвета до черного) бляшки с полициклическими очер­таниями и усилением пигментации по пери­ферии очага.

Узловая меланома клинически может напо­минать пигментированную форму базалиомы, но последняя имеет более плотную консистен­цию. Изъязвившийся пигментированный базально-клеточный рак может быть легко принят клиницистами за меланому. Определенное зна­чение в дифференциальной диагностике име­ет локализация очагов поражения, поскольку базалиомы располагаются преимущественно на лице, а меланома — на любых участках кожного покрова. Правильной диагностике помогают морфологические методы иссле­дования.

Опухолевая форма.

Вначале появляется узелок, который медленно (в течение многих месяцев) увеличивается до размеров 1-2 см.(рис. 3а.) Могут встречаются очень крупные базалиомы.(рис. 3б.) Очаг поражения име­ет розоватую окраску или цвет нормальной кожи. Опухоль, как правило, с расширенными сосудами или реже с сероватыми чешуйками на поверхности.(рис. 3в.) С течением вре­мени центральная часть новообразования мо­жет изъязвляться и покрываться кровянисты­ми корками. Заболевание может проявляться в виде одиночного очага поражения или мно­жественных высыпаний. Поэтому выделяют солитарную и множественную формы.

3а. Опухолевая форма базально-клеточного рака. Имеется узел розового цвета около 1,5 см в диаметре.

3б. Опухолевая форма базально-клеточного рака области бедра. Данное образование развилось за 4 года.

3в. Опухолевая форма базально-клеточного рака в области носа. Очаг поражения имеет розоватую окраску и расширенные сосуды на поверхности.

Дифференцируют солитарную опухоль с спираденомой, трихоэпителиомой, пиломатриксомой, доброкачественной лимфоплазией кожи, выбухающей дерматофибросаркомой. Эккринная спираденомаи опухолевая фор­ма базалиомы могут быть представлены узлом телесного цвета размерами 3-5 см в диаметре. Однако первая опухоль возникает преиму­щественно у молодых мужчин и локализуется не только на лице, но и, как правило, в сред­ней части груди. Она имеет вид выбухающего плотного и болезненного при пальпации об­разования.

Солитарная форма трихоэпителиомы, также как и опухолевая форма базалиомы, характе­ризуется наличием опухоли с гладкой поверх­ностью и телеангиэктазиями. Трихоэпителио­мы, в отличие от базалиомы, глубоко залегают в дерме и незначительно выступают над по­верхностью кожи. Они никогда не изъязв­ляются.

Пиломатриксома, как и базалиома, пре­имущественно может располагаться на голове и шее и иметь вид опухолевидного обра­зования телесного цвета. Пиломатриксома отличается от опухолевой формы последней плотностью, несколько большими размерами, возникновением не только у лиц зрелого воз­раста, но и у юношей и детей. Иногда имеет голубоватый оттенок и никогда не изъязвля­ется.

Доброкачественная лимфоплазия кожи, как и опухолевая форма базалиомы, может обна­руживаться в виде округлого опухолевидного образования таких же размеров и распола­гаться преимущественно на лице. В отличие от базально-клеточного рака имеет тестоватую консистенцию и синюшно-розовую окраску с буроватым оттенком.

Дерматофибросаркома выбухающая и опу­холевая форма базалиомы могут иметь большие размеры (3 см и более в диаметре), гладкую и бугристую поверхность, с течением времени изъязвляться и медленно увеличиваться в раз­мерах. В этих случаях для постановки окон­чательного диагноза необходимо проведение гистологического исследования.

Дифференцируют множественную форму с трихоэпителиомой и цилиндромой.

Трихоэпителиомы, в отличие от множест­венной опухолевой формы базалиомы, имеют значительно меньший размер, элементы часто сгруппированы, могут возникать в юношеском возрасте.

Цилиндрома, также как и опухолевая мно­жественная форма базалиомы, может быть представлена узлами на волосистой части го­ловы и лице. Однако первое заболевание чаще встречается в молодом возрасте. Кроме того, при цилиндроме очаги поражения, в отличие от базалиомы, имеют мономорфный характер и могут образовывать конгломераты.

Язвенная форма

может быть первичным вариантом базалиомы либо являться следствием поверхностной или опу­холевой формы опухоли. При первичном вари­анте определяют воронкоподобное изъязвление и массивный, спаянный с подлежащими тка­нями инфильтрат с нечеткими границами, ко­торые по размерам больше самой язвы.(4а,4б.4в)

Дифференцируют по клиническим признакам с плоскоклеточным и метатипическим раком кожи.

Экзофитная (папиллярная) форма плоско­клеточного рака кожи имеет клиническое сходство с язвенной формой базалиомы. Однако последняя возникает, как правило, на голове, а плоскоклеточный рак может развиваться на любом участке кожного покрова. При базалиоме даже втечение длительного существования изъязв­ления сохраняется гладкая периферическая зона, а при экзофитной форме плоскоклеточ­ного рака возникают папиллярные разрастания, к которым присоединяется гнойное отделяе­мое с неприятным запахом. Кроме того, при плоско- клеточном раке могут обнаруживать­ся метастазы в регионарные лимфатические узлы. При эндофитной форме плоскоклеточного рака величина язвы чаще соответствует границам опухоли, нередко отмечается отделяемое со зловонным запахом, могут возникать метастазы. Метатипический рак преимущественно раз­вивается на фоне предшествующей базалиомы после лучевой терапии и клинически очень трудно отличим от язвенной формы последней. Окончательный диагноз устанавливается только после получения результатов морфологических методов исследования.

4а. Язвенная форма базально-клеточного рака.

4б. Язвенная форма базально-клеточного рака в левой подмышечной области.

4в. Язвенная форма базально-клеточного рака в подбородочной области.

5. Склеродермоподобная форма

базалиомы является редкой клинической разновидностью. Для нее характерны инфильтрирующий рост и развитая соединительнотканная строма. Опухоль развивается очень медленно. Сфор­мировавшийся очаг поражения выглядит как белесый склерозированный участок с размы­тыми границами, иногда с «перламутровыми» папулами на периферии, в центре возможны телеангиэктазии.

Дифференцируют по клиническим признакам с ограниченной склеродермией.

Для ограниченной склеродермии в отличие от склеродермоподобной базалиомы характер­но наличие более крупных очагов поражения в виде плотных бляшек восковидной или розовато-лиловой окраски с правильными очертаниями и зоной застойной эритемы по периферии. При полном разрешении склеро­дермии на месте бывшего очага поражения сохраняется атрофия с гипер- или гипопигментацией.

Синдром Горлина-Гольца. Имеются гиперпигментированные базалиомы в области лица.

6. Синдром Горлина-Гольца

(невоидный базально-клеточный синдром) — наследственное заболевание, характеризующееся наличием пер­вично-множественного базально-клеточного рака, мелких углублений на ладонях и подош­вах, а также поражением других органов.

Частота. До 1983 г. было известно при­мерно 100 публикаций, описывающих более 300 больных.

Возраст и пол. Первые базалиомы могут по­являться в позднем детском или подростковом возрасте. Мужчины и женщины болеют одина­ково часто.

Этиология и патогенез. Заболевание насле­дуется аутосомно-доминантно. Локализация 9\22. Провоцирующим фактором развития базалиом является инсо­ляция.

Симптомы. Имеются гиперпигментирован­ные или не отличающиеся по цвету от окружаю­щей кожи базалиомы. Они локализуются, как правило, на лице вокруг глаз, носа и в области лба. Кроме того, определяются рого­вые кратерообразные пигментированные углуб­ления в области ладоней и подошв. Наряду с поражением кожи выявляются кисты челюс­тей (чаще нижней) одонтогенного происхож­дения, расщепление ребер, изменения глаз, нарушения нервной и эндокринной систем.

Дифференцируют с теми же опухолями, что и базалиому (в зависимости от формы ново­образования). Однако дифференциальный диагноз упрощается в связи с врожденным характером заболевания и наличием пора­жения скелета, органов зрения, центральной нервной системы (ЦНС), желез внутренней секреции и др.

Течение. Возникнув в позднем детском воз­расте, базалиомы продолжают появляться в те­чение всей жизни.

Лечение такое же, как при других формах базалиом. Пациенты должны находится под диспансерном наблюдением.

Прогноз благоприятный при своевременном удалении опухолей.