Диффузная В-крупноклеточная лимфома
Главная страница  -   Онкологические болезни  -   Опухоли лимфоидной ткани  -   В-клеточные неходжкинские лимфомы  -   Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Диффузная В-крупноклеточная лимфома — лимфоидная неоплазия, характеризующаяся диффузной пролиферацией крупных бласт-ных клеток (центробласты, иммунобласты), экспрессирующих В-антигены. Возможно первичное и вторичное специфическое по­ражение кожи.

Частота. Составляет 30-40% всех неходж-кинских Т- и В-клеточных лимфом взрос­лых.

Возраст и пол.Наиболее часто болеют люди старше 60 лет, но встречается и у детей.

Симптомы. Типично быстрое увеличение опухолевой массы. При этой лимфоме 40% составляют экстранодальные поражения.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома кожи с поражением левой нижней конечности.

Первичное специфическое поражение кожи не­редко развивается у пожилых людей на нижних конечностях и может быть представлено узлами или бляшками, которые склонны к изъязвле­нию.

Вторичное специфическое поражение кожи у пациента 83 лет с диффузной В-крупноклеточной лимфомой на 1УБ стадии болезни.

Тот же пациент (крупный план)

Вторичное специфическое поражение кожи наблюдается, как правило, в терминальном периоде опухолевого процесса. На коже тулови­ща и конечностей возникают многочисленные узелковые и узловатые образования синюшно-фиолетового цвета, размерами от 0,5 до 4 см в диаметре.

Патогистологиякожи. В дерме диффуз­ный инфильтрат, проникающий в подкожную клетчатку. Он состоит обычно из крупных лимфоидных клеток типа иммунобластов и центробластов. Могут присутствовать клетки с многолопастными ядрами, анапластические клетки и крупные клетки с расщепленными ядрами. Характерно большое количество ми­тозов. Иногда клетки инфильтрата находят в эпидермисе.

Дифференциальная диагностика.Первичные специфические поражения кожи не имеют типичной клинической картины, поэтому возникают трудности в постановке диагноза. Метастатическое кожное поражение возникает в терминальном периоде злокачественной лим-фомы, поэтому его интерпретация не вызывает сомнений.

Диагноз.Окончательный характер кожных поражений определяется только после получе­ния результатов гистологического исследования и иммунофенотипирования.

Течение и прогноз. Болезнь протекает аг­рессивно. Пятилетняя выживаемость у больных с диффузной крупноклеточной Л К отмечена в 58%. Появление вторичных специфических кожных поражений ассоции­руется с неблагоприятным прогнозом.

Лечение поражений кожи. При Л К и диффуз­ных поражениях кожного покрова используют химиотерапию, затем радиотерапию на очаги поражения или лечение электронным пучком в зависимости от количества и распределения очагов поражения, далее химиотерапию. При противопоказаниях к химиотерапии про­водят только лучевую терапию. Вторичные специфические поражения кожи разрешаются на фоне химиотерапии.

Пациентка с диффузной В-крупмоклеточной лимфомой кожи до лечения.

Та же пациентка после окончания курса лучевой терапии в суммарной дозе 50 Гр.

Та же пациентка через месяц после окончания курса лучевой терапии.