Экстрамаммарная болезнь Педжета
 |
Экстрамаммарная болезнь Педжета. У пациента 77 лет на половом члене, мошонке и в паховой складке имеется мокнущая эрозированная бляшка с четкими границами. |
Экстрамаммарная болезнь Педжета рак, поражающий перианальную область, наружные половые органы и подмышечные впадины.
Частота. Встречается гораздо реже, чем внутрипротоковое поражение молочной железы.
Возраст и пол. Наблюдается в зрелом и пожилом возрасте, как у женщин, так и у мужчин.
Этиология и патогенез точно неизвестны.
Симптомы. Очаги поражения имеют четкие границы, неровные очертания, напоминающие географическую карту, мацерированную поверхность, покрытую наслоениями корок. Субъективно больных беспокоит зуд.
Локализуются очаги чаще на мошонке, половом члене, вульве, в перианальной области, промежности, подмышечных складках.
Патогистология. Обнаруживают клетки Педжета в эпидермисе, преимущественно в базаль
ном слое. Эти клетки отличаются большим размером, светлой цитоплазмой, крупным ядром, отсутствием цитоплазматических мостиков. Клетки Педжета сдавливают эпидермоциты, в результате чего последние дегенерируют.
Дифференцируют по клиническим признакам с экземой, которая может напоминать экстрамаммарную болезнь Педжета, если первое заболевание локализуется в перианальной области, на наружных половых органах и в подмышечных впадинах. Однако экзема отличается от болезни Педжета наличием везикуляции и распространением очагов поражения на другие участки кожи.
Диагноз ставят на основании клинических данных и результатов морфологических методов исследования.
Течение и прогноз. Заболевание характеризуется медленным развитием очагов поражения. Однако экстрамаммарная болезнь Педжета в большей степени, чем болезнь Бовена и эритроплазия Кейра, имеет тенденцию к инвазивному росту и трансформации в плоскоклеточный рак.
Лечение. Назначают химиотерапию блеомицином (блеомицитином), который вводят внутривенно или внутримышечно. Для внутривенных инъекций 0,015 г блеомицина разводят в 20 мл изотонического раствора хлорида натрия и вводят медленно (не менее 5 мин). Для внутримышечных инъекций 0,015 г блеомицина разводят в 5-7 мл этого же раствора. В случае необходимости курс лечения повторяют через 1,5-2 месяца. Также можно использовать проспидин, начиная с 50 мг/сут, увеличивая дозу через день до 100-200 мг/сут. Курсовая доза проспидина составляет 3-4 г, в тяжелых случаях 5-6 г. В случае расположения очагов поражения в области вульвы и промежности лучше проводить близкофокусную рентгенотерапию. При локализации их в паховых или подмышечных складках эффективно хирургическое иссечение в пределах здоровых тканей, криодеструкция с экспозицией 2-3 мин дважды с оттаиванием, так как опухолевые клетки могут распространяться в глубокие отделы дермы. При поверхностных начальных формах эффективно применение 30-50% проспидиновой, 0,5% колхоминовой мази или 10% линимента дибунола. Указанные препараты назначают ежедневно под компрессную повязку. Перед последующим смазыванием производят туалет раневой поверхности. Курс лечения 18-21 день.
|