Экстранодальная НК/Т-клеточная лимфома, назальный тип
Главная страница  -   Онкологические болезни  -   Опухоли лимфоидной ткани  -   Т-клеточные неходжкинские лимфомы  -   Экстранодальная НК/Т-клеточная лимфома, назальный тип

Экстранодальная НК/Т-клеточная лимфо­ма, назальный тип— агрессивная лимфоидная опухоль, развивающаяся из неопластических аналогов так называемых НК-подобных Т-лимфоцитов, которые характеризуются экспрессией на их поверхности СО56-антигенов. Впервые данная нозологическая форма появилась в но­вой классификации лимфоидных опухолей (ВОЗ, 1997). Возможно только вторич­ное специфическое поражение кожи.

Частота.Заболевание более распространено в азиатских и латиноамериканских странах.

Возраст и пол. Может наблюдаться у де­тей и взрослых, чаще встречается в возрасте 20-60 лет, преимущественно у мужчин.

Иммунофенотип. Определяются ассоциация с вирусом ЕВУ и опухолевым фенотипом СО56.

Симптомы. Наиболее часто поражаются об­ласть носа, небо, кожа, легкие и центральная нервная система. При возникновении очагов поражения на коже и слизистых клиническая картина заболевания может напоминать гранулематоз Вегенера.

Вторичное специфическое поражение кожи в области голени у пациента с экстранодальнои НК/Т-клеточной лимфомой, назальный тип, 1VБ стадия болезни.

Вторичное специфическое поражение кожи. Имеются наблюдения, что при данной лимфоме часто в патологический процесс вовлекается кожа. Кожное пораже­ние характеризуется появлением бляшек, или быстрорастущих узлов, или четко ограниченных участков кожи, напоминающих по цвету гема­томы. Выявляют поражение кожного покрова на 3 стадии болезни в виде синюш­ных узлов до 2-3 см в диаметре, напоминающих крупные фурункулы в стадии инфильтрации, с преимущественной локализацией на конеч­ностях. На фоне ПХТ очаги поражения рег­рессируют. При разрешении ярко-синюшная окраска узлов приобретает бурый оттенок. В терминальном периоде в большом количес­тве возникают новые образования, которые в дальнейшем изъязвляются.

Патогистология кожи. Опухолевый инфиль­трат состоит из малых лимфоцитов с круглыми или расщепленными ядрами и атипичных лимфоидных клеток малых и больших размеров. На препаратах, окрашенных по методу Гимзы, в цитоплазме крупных клеток различимы азурофильные гранулы. Опухолевые клетки нередко инфильтрируют сосуды с последующим их разрушением и зональным некрозом.

Дифференциальная диагностикаспецифиче­ских кожных поражений трудна, так как они могут иметь одинаковые клинические при­знаки с другими лимфоидными неоплазиями, но чаще всего их необходимо дифференциро­вать с гранулематозом Вегенера.

Диагноз.Окончательный характер специфи­ческого кожного поражения устанавливается после проведения гистологического исследо­вания.

Течение и прогноз.Это агрессивная лимфома, средняя продолжительность жизни составляет 9-10 месяцев от начала болезни.

Лечениепоражений кожи. Дополнитель­ные назначения не нужны, очаги поражения на коже разрешаются на фоне успешной хи­миотерапии.