Фолликулярная лимфома
Главная страница  -   Онкологические болезни  -   Опухоли лимфоидной ткани  -   В-клеточные неходжкинские лимфомы  -   Фолликулярная лимфома

Фолликулярная лимфома— злокачественная лимфоидная неоплазия, характеризующаяся фолликулярным ростом В-клеток зародышево­го центра лимфоидного фолликула, к которым относятся центроциты и центробласты. Воз­можно первичное и вторичное специфическое поражение кожи.

Частота. Вторая по частоте опухоль в группе злокачественных лимфом.

Возраст и пол. Средний возраст больных 50-60 лет.

Иммунофенотип.Опухолевые клетки экс-прессируют 51§, преимущественно М класса, В-клеточные антигены +, СО10+/ —, СО5., СО23-/+, СОПс-, СО43-.

Генетика.Генетической особенностью явля­ется I (14;18), предположительно он ингибирует про­граммированную клеточную гибель (апоптоз) и таким образом центроциты и центробласты пролиферируют.

Симптомы. Поражаются периферические и забрюшинные лимфатические узлы, селезен­ка, костный мозг. Экстранодальные поражения встречаются редко. Данная неходжкинская лимфома отличается медленной опухолевой прогрессией. На основе степени гистопатологической дифференцировки опухоли выделяют 3 типа фолликулярной лимфомы. Для лимфомы 1-го типа характерно наличие малых расщепленных клеток, для 2-го типа — малых и больших клеток, для 3-го типа — круп­ных клеток.

Первичноеспецифическое поражение кожи (В-ЛК из клеток фолликулярных центров). Сре­ди всех В-ЛК данная форма лимфопролифе-ративного заболевания встречается чаще все­го. Отмечено возникновение опухоли в возрастном промежутке 41-61 год. Специфическое поражение кожи представлено, как правило, четко очерченным единичным синюшным узлом, плотноэластической консистенции, размерами 2-3 см (не более 4 см) в наибольшем измерении. Очаги поражения преимущественно располагаются в области головы и шеи. Изред­ка может быть изъязвление очага поражения.

В-клеточная лимфома кожи из клеток фолликулярных центров в надлопаточной области.

В-клеточная лимфома кожи из клеток фолликулярных центров в области шеи.

Вторичное специфическое поражение кожи встречается крайне редко и характеризуется наличием узелков или узлов красно-коричне­вого цвета.

Патогистология кожи. В нижних отделах дермы густой пролиферат с распространением в гиподерму. Среди клеток пролиферата видны фолликулярные структуры со слабо выражен­ной или отсутствующей мантийной зоной. Чет­ко отграниченная маргинальная зона обычно отсутствует. Фолликулы содержат центроциты и центробласты в различных соотношениях. В межфолликулярных зонах скопления ре­активных мелких лимфоцитов, гистиоцитов с примесью некоторого количества эозинофилов и плазмоцитов. При наличии изъязвления опухоль может диффузно инфильтрировать дерму, подкожно-жировую клетчатку и скелет­ные мышцы.

Дифференцируют по клиническим признакам ЛК с другими В-клеточными лимфомами, с первичным поражением кожи (лимфоплазмоцитарной ), а также с доброкачественной лимфоплазией кожи.

Инфильтративно-опухолевая форма добро­качественной лимфоплазии кожи клинически напоминает ЛК из клеток фолликулярных центров. Однако для первого заболевания не характерно то, что со временем элементы могут изъязвляться.

Диагноз Л К может быть установлен лишь после удаления очагов поражения, проведения гистологического исследования и иммунофенотипирования.

В-клеточная лимфома кожи из клеток фолликулярных центров с поражением правой стопы.

Течение и прогноз.У больных фолликулярной лимфомы 3-го типа чаще наблюдаются рециди­вы и хуже показатель безрецидивной выживае­мости в сравнении с 2-мя другими типами. Пятилетняя выживаемость равна 70%, деся­тилетняя — 15%. Для В-ЛК из клеток фолликулярных центров характерно медлен­ное развитие опухолевого процесса, пятилет­няя выживаемость отмечена в 89-96%. Прогноз также зависит от локализации оча­гов Л К. При поражении кожи головы и шеи пятилетняя выживаемость составляет 97%, при поражении нижних конечностией — 55%.

Лечение поражений кожи. У пациентов с ЛК из клеток фолликулярных центров единичные узлы на коже иссекаются в пределах здоровых тканей. Оперативное лечение сочетается с предоперационной или послеоперационной близкофокусной рентгенотерапией. При первом варианте проводят 5 сеансов лучевой терапии по 340 рад, отмечают уменьшение опухоли. Затем образование удаляют. При втором вари­анте после иссечения узла на место удаления выполняют близкофокусную рентгенотерапию в суммарной дозе 5100 рад.