Лимфома из клеток мантийной зоны
Главная страница  -   Онкологические болезни  -   Опухоли лимфоидной ткани  -   В-клеточные неходжкинские лимфомы  -   Лимфома из клеток мантийной зоны

Лимфома из клеток мантийной зоны— В-клеточная злокачественная лимфома, разви­вающаяся из клеток, которые по своим цито­логическим и иммунологическим характерис­тикам напоминают клетки мантийной зоны лимфоидных фолликулов. Возможно первичное и вторичное специфическое поражение кожи.

Возраст и пол. Болеют пожилые люди, чаше мужчины.

Иммунофенотип.Опухолевые клетки экспрессируют В-клеточные антигены (СО19, СО20, СО22, СО79а), СО5+, СО10-/+, СО43+, СОПс-, СО23.

Генетика. В 50-70% случаев — I (11; 14) (Ч13;Ч32).

Симптомы. Поражаются лимфатические узлы, селезенка, Вальдейерово кольцо, костный мозг, периферическая кровь, а также экстранодальные органы, как правило, желудочно-ки­шечный тракт.

Первичное специфическое поражение кожи. Возможность существования первичной Л К этого типа дискутируется. Имеется очень мало случаев наблюдения данного поражения кожи.

Вторичноеспецифическое поражение кожи при данной лимфоме наблюдается в 17% случа­ев. Высыпания на коже представлены бляшками или узлами, чаще локализованными на тулови­ще, лице и верхних конечностях.

Патогистологиякожи. Характерны не-эпидермотропные инфильтраты, состоящие из малых клеток фолликулярных центров с расщепленными ядрами (центроциты). Фол­ликулярные структуры отсутствуют.

Дифференциальная диагностика.Специфи­ческие поражения кожи не имеют типичной клинической картины, поэтому возникают трудности в их интерпретации. Диагноз. Окончательный характер кожных поражений определяется только после получе­ния результатов гистологического исследования и иммунофенотипирования.

Течение и прогноз.Течение заболевания умеренно агрессивное, медиана выживаемости 3-5 лет.

Лечениепоражений кожи. Тактика терапии первичных ЛК не выработана из-за небольшо­го количества наблюдения этого заболевания. Вторичные специфические поражения кожи могут разрешаться на фоне химиотерапии, до­полнительно может быть использована лучевая терапия.