Лимфоплазмоцитарная лимфома
Главная страница  -   Онкологические болезни  -   Опухоли лимфоидной ткани  -   В-клеточные неходжкинские лимфомы  -   Лимфоплазмоцитарная лимфома

Лимфоплазмоцитарная лимфома— индолетная В-клеточная злокачественная лимфома, при которой субстратом опухоли являются малые и плазмотизированные лимфоциты. Возмож­но первичное или вторичное специфическое поражение кожи.

Возраст. Больными являются обычно люди пожилого возраста.

Иммунофенотип. Опухолевые клетки экс-прессируют В-клеточные антигены (СО 19, 20, 79а).

Симптомы. Клиническим проявлением забо­левания в большинстве случаев является макроглобулинемия Вальденстрема. Поражаются костный мозг, лимфатические узлы, селезенка, значительно реже периферическая кровь и экстра-нодальные органы.

Первичноеспецифическое поражение кожи. Патологический кожный процесс локализует­ся, как правило, на конечностях и представлен одним или несколькими опухолевидными об­разованиями.

Вторичноеспецифическое поражение кожи. Наблюдается диссеминированный характер изменений кожного покрова. Очаги поражения появляются через несколько лет от начала болезни. Они имеют вид округлых или овальных подкожных узлов, расположенных симметрично на конечностях и животе и разбросанных друг от друга на значительном расстоянии. Оча­ги поражения имеют плотную консистенцию и четкие границы, безболезненные при паль­пации. Кожа над узлами приобретает розово-бурый или синюшно-бурый оттенок при свежих высыпаниях и желтовато-буроватый на стадии разрешения.

Патогистология кожи. В дерме крупноочаго­вые или диффузные инфильтраты, проникаю­щие иногда в гиподерму и состоящие из малых лимфоцитов, лимфоплазмоцитоидных клеток и зрелых плазматических клеток, которые имеют тенденцию образовывать небольшие скопления. Встречаются гистиоциты и эозинофильные гранулоциты. Основной диагностический признак — наличие в опухолевых клетках ШИК-положительных интрануклеарных и интрацитоплазматических включений, представляющих собой молекулы иммуноглобулина.

Дифференциальная диагностика. Первичные и вторичные специфические поражения кожи не имеют типичной клинической картины, поэто­му возникают трудности в постановке диагноза. Необходимо первоначально дифференцировать с В-клеточной ЛК из клеток фолликулярных центров, доброкачес­твенной лимфоидной гиперплазией.

Диагноз. Окончательный характер кожных поражений определяется только после получе­ния результатов гистологического исследования и иммунофенотипирования.

Течение и прогноз. Для данной лимфомы характерна медленная опухолевая прогрес­сия. Заболевание может трансформироваться в крупноклеточную лимфому. При первичном специфическом поражении кожи пятилетняя выживаемость отмечается в 100% случаев.

Лечениепоражений кожи. При первичной лимфоплазмоцитарной лимфоме кожи эффек­тивна местная терапия, при вторичных формах очаги поражения разрешались на фоне выполнения плазмафереза.