Рак проксимального отдела внепеченочных желчных протоков (опухоль Клатскина).
Главная страница  -   Онкологические болезни  -   Опухоли желчевыводящих путей  -   Рак проксимального отдела внепеченочных желчных протоков (опухоль Клатскина).

Рак проксимального отдела внепеченочных желчных протоков (опухоль Клатскина).

Рак желчного пузыря

Холангиоцеллюлярный рак

Рак проксимальных отделов внепеченочных желчных протоков составляет 10-26% от всех злокачественных поражений желчных протоков. Наиболее часто встречается у мужчин старше 50 лет. Впервые клинические проявления опухолей с локализацией в воротах печени были описаны в 1957 г. В 1965 г. Клатскин (Klatskin) опубликовал большое число наблюдений больных раком общего печеночного протока. В настоящее время большинством специалистов считают опухоль Клатскина самостоятельным заболеванием, к которым относят опухоли, сходящие из эпителия желчных протоков в промежутке между местом впадения в общий печеночный проток пузырного протока и сегментарными печеночными протоками второго порядка.

Многочисленные наблюдения свидетельствуют, что частота опухоли увеличивается у больных с неспецифическим язвенным колитом, синдромом Кароли, зараженных Clonorchis sinensis и Opisthorchis viverrini, а также а-1-трипсин-дефиците, билиарном циррозе, врожденном фиброзе и поликистозе печени.

Опухоль Клатскина является медленно растущей опухолью, дающей отдаленные метастазы только на поздних стадиях заболевания, в 21,4%. Локальная инвазия в паренхиму печени или элементы ворот печени встречается на ранних стадиях развития опухоли, что обусловливает трудности оперативного вмешательства при раке подобной локализации и необходимость в ряде случаев выполнения резекции печени различного объема.
Диагностика опухоли строится на изучении уровня опухолевых маркеров (СА-19-9), данных ультразвукового исследования, прямых методов контрастирования желчных протоков (ретроградная холангиопанкреатография — РХПГ, чрезкожная чрезпеченочная холангиография ЧЧХГ) и компьютерной томографии (КТ). В редких случаях приходится выполнять ангиографическое исследование.

Дифференциальная диагностика проводится между такими заболеваниями, как первичный склерозирующий холангит, лимфома, метастатическое поражение ворот печени, синдром Мириззи, доброкачественные стриктуры желчных путей.
В 90% случаев опухоли желчных протоков являются аденокарциномами, в 10% случаев выявляются плоскоклеточный рак, карциноид и леомиосаркома.
Меастазирвание в егионарные лимфатические узлы отмечается в 57%, распространение по лимфатическим сосудам — в 94,1%, инвазия в воротную вену — в 62,7%, периневральная инфильтрация — в 86,3%.

Признаками нерезектабельности являются билобарное вовлечение печеночной артерии и воротной вены или обширное прорастание в обе доли печени, наличие отдаленных метастазов.
Важным моментом при выборе объема операции при опухолях проксимальных желчных протоков является определение стадии болезни (по TNM) и характер поражения протоков по Bismuth-Corlette.
Первая радикальная операция по поводу рака общего печеночного протока была выполнена в 1954 г. При сочетании резекции гепатикохоледоха с гемигепатэктомий радикальности можно добиться в 3 раза чаще, чем без гемигепатэктомии.
При выполнении паллиативных желчеотводящих операций, а также химио- и лучевой терапии продолжительность жизни больных не превышает 16 месяцев.