Периферические Т-клеточные лимфомы, неуточненные
Главная страница  -   Онкологические болезни  -   Опухоли лимфоидной ткани  -   Т-клеточные неходжкинские лимфомы  -   Периферические Т-клеточные лимфомы, неуточненные

Лимфоматоидный папулез

Лимфоматоидный папулез— Т-ЛК, ха­рактеризующаяся пролиферацией атипичных лимфоидных клеток, экспрессирующих СОЗО-антиген.

Иммунофенотип.Крупные анапластические клетки имеют Т-клеточное происхождение (СОЗ+, СО4+ или СОЗ+, СО8+) и экспрес­сируют СОЗО-антиген.

Генетика.Клональная популяция обнаружи­вается примерно в 60% случаев лимфоматоид-ного папулеза. Специфических хромосомных аномалий нет.

Симптомы.Лимфоматоидный папулез в большинстве случаев имеет доброкачествен­ное клиническое течение. Свежие высыпания на коже представлены папулами. С течени­ем времени центр элемента некротизируется и покрывается коркой. Диаметр элементов — от 2 до 30 мм, количество — от двух-трех до нескольких сотен. После заживления ос­таются атрофические рубцы, иногда с после-воспалительной гипер- и гипопигментацией. Наиболее часто очаги поражения локализуются на конечностях и туловище.

Патогистология.Выделяют три гистологи­ческих варианта.

Тип А(«смешанноклеточный»). Имеется клиновидный неэпидермотропный инфиль­трат, состоящий из анапластических лимфоидных клеток, малых лимфоцитов, гистиоцитов, эозинофильных и нейтрофильных грануло-цитов. Атипичные клетки могут образовывать в инфильтрате небольшие скопления. В сосочковой дерме наблюдается выраженный отек.

Тип В (напоминающий грибовидный микоз). Редкий вариант лимфоматоидного папулеза. Имеется полосовидный эпидермотропный инфильтрат, состоящий преимущественно из малых и средних лимфоидных клеток с церебриформными ядрами. Анапластические клетки встречаются в очень малых количествах.

Тип С(напоминающий анапластическую крупноклеточную лимфому). Определяются дермальные инфильтраты, в которых крупные атипичные клетки образуют большие скопления. Реактивный инфильтрат из малых лимфоцитов и гранулоцитов практически отсутствует.

Прогноз.Пятилетняя выживаемость отмечается в 100%. В 10-20% случаев на фоне лимфоматоид­ного папулеза могут развиться ГМ, анапластичес-кая крупноклеточная лимфома и БХ.

Лечениесимптоматическое, монохимиотера­пия проспидином, ПУВА-терапия, наружно — кортикостероидные кремы.

Плеоморфная Т-клеточная лимфома кожи из средних и крупных лимфоидных клеток

Плеоморфная Т-клеточная лимфома кожи из средних и крупных лимфоидных клеток— лимфома, развивающаяся либо ае поVО, либо из предшествующего ГМ и характеризующая­ся наличием средних и крупных лимфоидных клеток с плеоморфными ядрами.

Иммунофенотип. Опухолевые клетки экспрессируют фенотип Т-клеток (СОЗ+, СО4+, СО8+/-).

Генетика.В большинстве случаев определяется моноклональная ранжировка ТС К-генов.

Симптомы. Характеризуется возникновени­ем одиночных или сгруппированных в одной анатомической области бляшек и узлов, кото­рые могут изъязвляться. В некоторых случаях патологический кожный процесс носит распро­страненный характер.

Патогистология.В дерме и подкожной жировой клетчатке крупноочаговые или диф­фузные инфильтраты, состоящие из средних и крупных лимфоидных клеток с плеоморфны­ми ядрами и иммунобластов.

Течение и прогноз.. Больные с данной ЛК, развившейся в ходе трансформации предшествующего ГМ, умирают в течение 2 лет.

Лечение подбирают в зависимости от течения опухолевого процесса.