Пигментная ксеродерма
Главная страница  -   Онкологические болезни  -   Опухоли кожи  -   Предраковые заболевания кожи  -   Заболевания, обусловленные врожденной повышенной чувствительностью к ультрафиолетовому облучению и вызванные радиацией  -   Пигментная ксеродерма

Запись на консультацию по телефону      +7 (812) 951-7-951 

Пигментная ксеродерма— генодерматоз, который характеризуется развитием на коже бородавчатых и рубцово-атрофических элемен­тов, обычно претерпевающих злокачественное перерождение.

Частота. Встречается редко.

Возраст и пол. Клинические признаки бо­лезни проявляются уже в раннем детстве, часто после солнечного облучения.

Этиология и патогенез. Является наследс­твенным семейным заболеванием, передаю­щимся по рецессивному и доминантному признаку. Причина заболевания заключается в дефекте репарации ДНК вследствие дефицита фермента эндонуклеазы.

В 73,1% случаев у больных с пигментной ксеродермой устанавливали в анамнезе браки среди кровных родственников.

Симптомы. Отмечаются повышенная чувс­твительность к ультрафиолетовым лучам, диэнцефальные и гормональные нарушения, дегенеративные изменения в нервной системе. На открытых участках тела (лицо, шея, кисти и предплечья) после солнечного облучения появляется эритема с шелушением. На фоне гиперемии возникают пигментные пятна типа веснушек, количество которых постепенно увеличивается. В дальнейшем они сливаются между собой. Кожа становится сухой, уплот­ненной, складчатой, покрывается бородавча­тыми и кератотическими образованиями. Далее обнаруживаются рубцово-атрофические очаги серовато-белого цвета, точечные и звездчатые телеангиэктазии, кожа истончается, приобре­тает пергаментный вид. Рубцовые поражения на лице приводят к эктропиону. Выявляютсяфотофобия, лакримация, кератит, помутнение роговицы.

Патогистология. На ранних стадиях болезни выражен гиперкератоз с истончением шипова­того слоя и массивным отложением меланина в базальном слое эпидермиса, а также увели­чением его количества в меланофорах сосочкового слоя кожи, периваскулярная хроническая инфильтрация. В поздних стадиях выявляют очаговый гиперкератоз, акантоз с участками озлокачествления, накопление меланина в ба­зальном слое эпидермиса. В дерме отмечают преимущественно дистрофические изменения коллагеновых и эластических волокон.

Дифференцируют по клиническим признакам с врожденным дискератозом и врожденной пойкилодермией Томсона.

Врожденный дискератоз и пигментная ксе­родерма могут проявляться пойкилодермией. Однако первое заболевание возникает только у мальчиков в возрасте 5-12 лет и для него не характерны фотосенсибилизация и локали­зация очагов поражения на открытых участках кожи.

Врожденная пойкилодермия Томсона, как и пигментная ксеродерма, проявляется в раннем детстве и характеризуется гиперпигментацией, участками атрофии кожи и телеангиэктазиями. Однако при первой болезни очаги поражения локализуются не только на открытых участках кожного покрова и атрофические изменения на коже не сильно выражены.

Диагноз ставят по клиническим и гистоло­гическим признакам.

Лечение пигментной ксеродермы малоэф­фективно. Рекомендуют витамины А, В,, В12, В6, РР, ароматические ретиноиды (неотигазон). Больным для профилактики возникновения злокачественных опухолей кожи следует избе­гать пребывания на солнце, необходимо пользоваться широкополыми шляпами, зонтами от солнца, фотозащитными кремами. Недопустимы кровные браки. При возникновении злокачественных опухолей кожи осуществляют соответствующую адекватную терапию.

Прогноз. Продолжительность жизни боль­ных редко превышает 20 лет. Часто возникают базалиомы, реже — плоскоклеточный рак, ме­ланоз Дюбрея и меланома. Преимущественно отмечаются множественные очаги базально-клеточного рака. Они чаще обнаруживаются на лице в области лба, углов глаз, основании носа и периорбитальной области. Плоскок­леточный рак выявляется главным образом на лице и в области конечностей на местах рубцовой атрофии или на фоне пограниченного гиперкератоза. Меланоз Дюбрея и меланома возникают преимущественно на туловище, хотя могут наблюдаться на любом участке кожи. Данные новообразования развиваются в более поздние сроки существования болезни.

О новообразованиях кожи читайте на сайте www.rodinka.ru