Синдром псевдолимфомы
Главная страница  -   Онкологические болезни  -   Опухоли лимфоидной ткани  -   Псевдолимфомы кожи  -   Синдром псевдолимфомы

Синдром псевдолимфомы(псевдолимфома-тозная эритродермия, гранулематозная эритродермия с эозинофилией) — доброкачественный реактивный процесс на какой-либо провоци­рующий фактор. Заболевание морфологически характеризуется гиперплазией лимфоидных клеток, а клинически — поражением кожи в виде эритродермии, эксфолиативного дер­матита, гиперпигментации или других высы­паний.

Впервые термин «псевдолимфома» при­менили в 1966 г. С.А. Нутап, 5. С. Зоттегз при описании лимфаденопатии, вызванной дифенилгидантоином, которая клинически и гистологически напоминала лимфому.

Этиологиянеизвестна. Болезнь обычно вы­зывается назначением различных лекарствен­ных средств (противосудорожных и ртутных препаратов, антибиотиков, салицилатов, ароматических масел); реже от контакта с летучими фракциями перегонки каменного угля и нефти (бензином и др.).

Симптомы.Заболевание возникает в разные сроки после начала введения лекарственных препаратов (от недели до 5 лет). Поражение кожи представлено преимущественно эритродермией, значительно реже — полиморфной сыпью, гиперпигментацией, синюшно-красными бляшками. Заболевание, как правило, сопровождается лимфаденопатией, болями в суставах, нарушением функции почек, недо­моганием, лихорадкой, гепатоспленомегалией.

Патогистология.В дерме полиморфный инфильтрат из лимфоцитов с примесью эозинофильных гранулоцитов и плазматических клеток, который располагается в верхних слоях дермы и проникает в эпидермис. Характерно увеличение сосудов с расширенными просветами и гиперплазией эндотелиальных клеток.

Дифференциальная диагностика. Эритро­дермия может развиваться при диффузном нейродермите, псориазе, эритродермической форме ГМ и СС, лекарственных токсикодермиях, болезни Девержи, а также носить паранеопластический характер.

Эритродермия при нейродермите и псориазе возникает, как правило, в результате неадекват­ного лечения данных заболеваний и причина развития этого состояния ясна.

Эритродермическая форма ГМ, СС и син­дром псевдолимфомы могут проявляться уни­версальной эритродермией с шелушением и увеличением периферических лимфатических узлов. Однако при ЛК имеется, как правило, гиперкератоз в области ладоней и подошв, вы­падение волос, сильный зуд. Кроме того, при СС в периферической крови обнаруживаются лимфоидные клетки более 10%.

Лекарственная токсикодермия и синдром псевдолимфомы могут проявляться наличием универсальной эритродермии и развиваться вследствие действия провоцирующего фактора. Однако при токсикодермии в очагах поражения отсутствуют патоморфологические признаки злокачественного лимфопролиферативного заболевания и от проведения десенсибилизирующей терапии кожные изменения быстро разрешаются.

Эритродермическую форму болезни Девержи позволяет установить наличие желтовато-коричневого оттенка очагов поражения, типичных фолликулярных конических узелков с шипиком на поверхности, локализующихся на коже кис­тей и в области крупных суставов.

Если причину эритродермии не удается уста­новить, то всегда необходимо думать о наличии у пациента злокачественной опухоли внутрен­них органов и проводить дальнейшее обследо­вание с онкологической настороженностью.

Диагнозставят по клиническим и гистоло­гическим признакам. Необходимо учитывать наличие провоцирующего фактора в развитии болезни.

Течение.При прекращении контакта с раз­дражителем поражение кожи регрессирует в течение нескольких месяцев или одного года.

Лечение.В начале терапии необходимо ус­транить провоцирующий фактор. В дальней­шем используют детоксицирующие мероприятия (плазмаферез и др.), кортикостероидные препара­ты внутрь и наружно кортикостероидные мази.

Прогнозблагоприятный.