Т-клеточная лимфома/лейкоз взрослых (НТ1ЛМ+)
Главная страница  -   Онкологические болезни  -   Опухоли лимфоидной ткани  -   Т-клеточные неходжкинские лимфомы  -   Т-клеточная лимфома/лейкоз взрослых (НТ1ЛМ+)

Т-клеточная лимфома/лейкоз взрослых— агрессивная злокачественная лимфоидная опухоль, в этиологии которой играет роль инфицирование человеческим Т-лимфотропным вирусом. Возмож­но только вторичное специфическое поражение кожи.

Частота.Заболевание обнаруживается в Японии, реже — в Карибском бассейне.

Этиология.Заболевание вызывается вирусом НТЬУ-1. У всех больных выявляются антитела к НТЬУ-1. Это единственный из известных ретровирусов, вызывающий развитие Т-клеточной лимфомы/лейкоза взрослых. Первоначально он был выделен у больных с диагнозом «грибовидный микоз». Вирус является эндемическим для Японии, Карибских островов и северо-востока Южной Америки. Несколько случаев было зафиксировано в США. Он передается при переливании крови, внутривенном введе­нии наркотиков, кормлении грудью и, реже, сексуальном контакте.

Иммунофенотип. Опухолевые клетки экс-прессируют Т-клеточные антигены СО2+, СОЗ+, СВ5+, в большинстве случаев опреде­ляются СО4+ и СО25+, редко — СО8+.

Генетика.Выявляют клонально встроенный геном НТЬУ-1 и ТСК-К.

Симптомы.Описано несколько клиничес­ких вариантов. Наиболее часто наблюдается острая форма, которая начинается с высокого лейкоцитоза, гепатоспленомегалии, гиперкаль-циемии, очагов лизиса в костях. Средняя вы­живаемость — менее 1 года. Редко встречается лимфоматозный вариант заболевания, характе­ризующийся изолированной лимфаденопатией без лейкемии. Существует хроническая форма лимфомы, отличающаяся низким уровнем лейкоцитоза без гиперкальциемии и гепато­спленомегалии. Средняя выживаемость несколь­ко больше, чем при остром варианте болезни. В редких случаях выявляется «тлеющая» форма с низким лимфоцитозом и очень спокойным течением. При двух последних вариантах Т-клеточной лимфомы взрослых часто наблюдаются кожные высыпания в виде периартикулярных узелков

Вторичноеспецифическое поражение кожи от­мечается часто (более чем в 50% случаев) в виде единичных или множественных папул, крупных бляшек и узлов, возможно с изъязвлением.

В 34,7% определяется вторичное специфичес­кое кожное поражение в виде опухолей, в 22,6% — в виде пятен ив 19,4% — в виде папул.

Патогистология кожи.В верхних и средних слоях дермы выявляют периваскулярные или диффузные инфильтраты из крупных атипичных лимфоцитов, эпидермис обычно не затро­нут. Иногда инфильтраты в дерме плотные, а в эпидермисе встречаются микроабсцессы Потрие.

Дифференциальная диагностикаспецифи­ческих поражений кожи трудна, так как они имеют одинаковые клинические признаки с аналогичными кожными изменениями при других злокачественных лимфомах.

Диагноз.Окончательный характер специфи­ческого кожного поражения выясняется после проведения гистологического исследования.

Течение и прогноз.«Тлеющая» форма лимфо­мы с поражением кожи имеет худший прогноз, чем без него.

Лечениепоражений кожи. Патологический кожный процесс разрешается на фоне ПХТ.