Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки
Главная страница  -   Онкологические болезни  -   Опухоли лимфоидной ткани  -   Т-клеточные неходжкинские лимфомы  -   Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки

Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки — агрессивная лимфоид-ная неоплазия, при которой опухолевый клон развивается в подкожной жировой клетчатке.

Частота. Данная лимфома встречается редко.

Возраст.Заболевают обычно взрослые люди.

Иммунофенотип. Описаны варианты этой лимфомы с супрессорным (СОЗ+, СО4-, СО8+, Т1А-1+, СО56-) и хелперным фенотипом (СОЗ+, СО4+, СО8-, Т1А-1-, СО56-).

Генетика. Описаны опухоли с реанжировкой генов, кодирующих (3-цепь ТСК).

Симптомы.Пациенты с этой лимфоидной опухолью могут иметь эозинофилию, зуд и гемофагоцитарный синдром. Поражаются лимфа­тические узлы, кожа, гиподерма, печень, селезенка и другие органы. Отмечаются лихорадка, слабость, потеря массы.

Поражение кожи.Очаги поражения пред­ставлены множественными или одиночными узлами или бляшками с преимущественной ло­кализацией на конечностях, реже — на тулови­ще и голове. На нижних конечностях элементы кожный сыпи симулируют острую узловатую эритему.

Патогистологиякожи и подкожной клетчат­ки. Гистологические признаки укладываются в модель лобулярного панникулита. Имеются плотные очаговые или диффузные инфильтраты в подкожной жировой клетчатке. Они состоят из малых, средних или больших лимфоидных клеток с выраженным плеоморфизмом ядер, а также макрофагов, содержащих опухолевые лимфоциты и фрагменты их ядер. Характер­но расположение опухолевых клеток вокруг липоцитов в виде колец. Иногда наблюдается эритрофагоцитоз. В нижней части дермы опухолевые клетки образуют скопления вокруг сосудов глубокой сети.

Дифференцируют по клиническим признакам с узловатой эритемой, спонтанным панникули том, другими злокачественными лимфомами, сопровождающимися поражением гиподермы.

Узловатая эритема и Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки могут быть представлены узлами, локализую­щимися на конечностях. Однако для первого заболевания не характерны поражение лимфа­тических узлов, внутренних органов и потеря массы тела.

Спонтанный панникулит может клинически напоминать данную злокачественную лимфому, особенно если очаги поражения располагают­ся в области живота и бедер. Кроме того, при этих заболеваниях может быть плохим общее состояние больного. Однако при спонтанном панникулите отсутствуют симптомы опухолевой интоксикации.

Диагноз ставят по клиническим, гистологи­ческим и иммунофенотипическим признакам.

Течение и прогноз.Средняя продолжитель­ность жизни пациентов после установления диагноза составляет примерно 2 года. Больные с опухолевым фенотипом СОЗ+, СО4+, СО8-, Т1А-1-, СО56 — , ТСКа/(3+ имеют несколько лучший прогноз, по сравнению с пациентами, у которых фенотип опухолевых клеток СОЗ+, СО4-, СО8-, СО56+/-, ТСКу/5+.

Лечение. ПХТ.