Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
Главная страница  -   Онкологические болезни  -   Опухоли лимфоидной ткани  -   Т-клеточные неходжкинские лимфомы  -   Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз

Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз— агрессивная злокачественная лимфома, разви­вающаяся из пролимфоцитов. Возможно только вторичное специфическое поражение кожи.

Частота. Составляет 13-20% от всех форм пролимфоцитарного хронического лимфолейкоза.

Иммунофенотип. Опухолевые клетки экс­прессируют СО7 и другие Т-клеточные антиге­ны (СО2, СВЗ, СО5), в 65% случаев выявляется антиген СО4, в 21% — СО4+СО8+, редкими являются СО4-СВ8+-формы, отсутствует экс­прессия СО25 [48].

Генетика.Характерны клоны клеток с пе­рестройками ТСК. В 75% случаев обнаруже­на инверсия длинного плеча хромосомы 14 (д!1я32). Наблюдаются клоны клеток, в ко­торых присутствует дополнительное длинное плечо хромосомы 8.

Симптомы.Лейкоцитоз, в большинстве слу­чаев, превышает 100х109/л, как правило, отмечается анемия.

Вторичное специфическое поражение кожи встречается у одной трети пациентов с данным заболеванием. Высыпания на коже представ­лены папулами, бляшками или узлами и могут напоминать клиническую картину ГМ.

Патогистология кожи. Гистологическая картина напоминает таковую при ГМ и харак­теризуется эпидермотропным инфильтратом, состоящим из малых или среднего размера лимфоцитов. В ряде случаев, в эпидермисе оп­ределяются микроабсцессы Потрие.

Дифференциальная диагностикапоражений кожи трудна, так как они не имеют типичной клиники.

Диагноз. Окончательный характер специфи­ческого кожного поражения выясняется после проведения гистологического исследования.

Течение и прогноз. Заболевание протекает агрессивно.

Лечение поражений кожи.В дополнительных назначениях по поводу имеющегося специфи­ческого кожного поражения пациенты не нуж­даются, оно разрешается на фоне проводимой химиотерапии.