Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников
Главная страница  -   Онкологические болезни  -   Опухоли лимфоидной ткани  -   Т-клеточные неходжкинские лимфомы  -   Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников

Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из кле­ток-предшественников(острый лимфобластный лейкоз из Т-клеток предшественников) — агрессивная лимфома, развивающаяся из предшественников Т-клеток (лимфобластов). Возможно только вторичное специфическое поражение кожи.

Частота.Составляет 40% лимфом у детей и 15% острых лимфобластных лейкемий.

Возраст и пол. Болеют обычно подростки и молодые мужчины, но эта опухоль встречается и в более старшем возрасте.

Иммунофенотип.Большинство лимфобласт­ных лимфом имеют Т-клеточное происхожде­ние и экспрессируют СО7, цитоплазматический СОЗ, СО5 и СО2. Т-лимфобластная лимфома чаще всего имеет фенотип нормальных тимоцитов.

Генетика.Характерны клоны клеток с разно­образными перестройками ТСК.

Симптомы.Проявляется обычно быстро рас­тущей опухолью в средостении (тимусе) и/или периферической лимфаденопатией.

Вторичноеспецифическое поражение колеи характеризуется возникновением крупных уз­лов, иногда залегающих глубоко в подкожной жировой клетчатке. Высыпания могут носить как распространенный, так и ограниченный характер.

Патогистологиякожи не имеет отличий от В-лимфобластной лимфомы/лейкоза из кле­ток-предшественников.

Дифференциальная диагностикаи постановка диагноза специфического кожного поражения имеют те же трудности, что и В-клеточный ва­риант заболевания.

Течение и прогноз.Болезнь высокоагрессивна. Наличие специфического кожного поражения ассоциируется с более серьезным прогнозом.

Лечениепоражений кожи. В дополнительных назначениях по поводу наличия специфическо­го кожного поражения больные не нуждаются, очаги поражения разрешаются на фоне прово­димой химиотерапии.