Верруциформная Эпидермодисплазия Левандовского—Лютца
Запись на консультацию по телефону +7 (812) 951-7-951
 |
Верруциформная эпидермодисплазия Лсвандовского-Лютца в виде крупных бородавчатых очагов на подошве. |
Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского-Лютца (эпидермодисплазия бородавчатая, генерализованная бородавчатость) — предраковое заболевание кожи, характеризующееся наличием симметричных узелковых высыпаний преимущественно на конечностях и лице.
Частота. Редкое заболевание кожи.
Возраст и пол. Проявляется в раннем детском и юношеском возрасте, пол значения не имеет.
Этиология и патогенез. В развитии болезни важная роль принадлежит 3 и 5 типу НРV. Трансформация верруциформной эпидермодисплазии в болезнь Боуэна и плоскоклеточный рак обусловлена индукцией НРVтипа 5. Имеет значение наследственная предрасположенность. Верруциформная эпидермодисплазия чаще всего наследуется аутосомно-рецессивно.
Элементы сыпи. Это множественные, густо расположенные мелкие округлые или полигональные папулы, образующие сетевидный рисунок. На отдельных участках кожного покрова элементы сливаются в бляшки, поверхность которых плоская или шероховатая за счет чешуек. На лице помимо папул могут определяться пигментные пятна, напоминающие веснушки. На туловище преобладают плоские, резко очерченные бляшки и очаги, напоминающие отрубевидный лишай. Кроме того, кожа туловища может быть неравномерно пигментирована и шелушиться, как при вульгарном ихтиозе. На конечностях, особенно на дистальных частях, элементы имеют вид обыкновенных бородавок со склонностью к группировке, полосовидному расположению и слиянию с образованием крупных бородавчатых очагов.
Цвет элементов от бледно-розового до синюшно-красного.
Локализуются высыпания на туловище, конечностях, лице.
Патогистология напоминает таковую при плоской юношеской бородавке. Отмечаются акантоз с утолщением эпидермальных выростов и гиперкератоз. Однако вакуолизация клеток верхних отделов эпидермиса более выражена, вакуоли значительно крупнее.
Дифференцируют по клиническим признакам с плоскими бородавками, контагиозным моллюском, бородавчатым акрокератозом Хопфа.
Бородавчатый акрокератоз Хопфа и верруциформная эпидермодисплазия Левандовского-Лютца могут развиваться в детском возрасте и в виде бородавчатоподобных образований, локализующихся на кистях и стопах. Однако при первом заболевании элементы имеют буроватый цвет, а при втором патологический кожный процесс является более распространенным и элементы располагаются еще на лице и туловище.
Диагноз ставят по клиническим и гистологическим признакам.
Течение. Очаги поражения существуют годами без существенных изменений. Лечение зависит от наличия той или иной формы новообразования. Бородавчатоподобные элементы следует удалять криодеструкцией, электроэксцизией, 30-50% проспидиновой мазью, 5% 5-фторурациловой мазью. Отмечается резистентность заболевания к лучевой терапии.
Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Иногда трансформируется в болезнь Боуэна, плоскоклеточный или базально-клеточный рак. Эти изменения развиваются на участках кожного покрова, подверженных ультрафиолетовому облучению. Признаками злокачественного перерождения являются усиление роста бородавчатоподобных элементов, изъязвление и экзофитный рост очагов поражения.
О новообразованиях кожи читайте на сайте www.rodinka.ru
|