Доброкачественные опухоли костей
Главная страница  -   Онкологические болезни  -   Опухоли костей  -   Доброкачественные опухоли костей

Классификация

Принципы диагностики опухолей костей

Принципы лечения опухолей костей

Доброкачественные опухоли костей

Опухолеподобные поражения

Прочие опухоли

Злокачественные опухоли костей

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) представляет собой вырост на поверхности кости как следствие нарушения энхондрального окостенения и может быть как солитарной, так и множественной. Остеохондрома состоит из костного основания и его хрящевого покрытия. Интенсивность ее роста совпадает с интенсивностью роста скелета. По окончании периода роста прекращается и рост экзостоза. Интенсивный рост экзостоза или возобновление его роста после остановки роста скелета характеризует его превращение в хрящевую опухоль — хондрому или вторичную хондросаркому, т. е. опухолевая трансформация экзостоза происходит только за счет его хрящевого покрытия.

Клиника
Наличие единичных или множественных костной плотности образований разной величины (от нескольких см до десятков см), локализующихся в метафизе длинной трубчатой кости или в плоских костях и неподвижных по отношению к кости. Как правило, безболезненных. При больших размерах могут ограничивать движения в близлежащем суставе. Проявляется, как правило, в детском или юношеском возрасте. Одинаково часто встречаются у лиц обоего пола. Рост опухоли медленный и прекращается с ростом организма. Клинические размеры приблизительно соответствуют рентгенологическим. Чаще всего локализуются в метафизарных отделах плечевой, большеберцовой и бедренной костей, но может встречаться в подвздошной кости, лопатке, позвоночнике.

На рентгенограммах определяется изменение формы за счет наличия дополнительного образования, исходящего тонкой или широкой ножкой из кости. Контур кортикального слоя четкий, плавно переходит в основание ножки. Дистальные отделы образования имеют неровный контур. Возможны известковые вкрапления. Иногда отмечается увеличение объема мягких тканей над образованием и оттеснение мышечных групп. Клинико-рентгенологическая картина настолько характерна, что, как правило, нет необходимости в дифференциальном диагнозе.

Озлокачествление солитарных остеохондром отмечается в 1-2% случаев, множественных остеохондром — в 5-10% случаев. Чаще озлокачествление происходит при локализации в костях таза и лопатке.
Озлокачествление остеохондромы проявляется заметным ускорением роста опухоли, могут появляться боли. На рентгенограммах появляются размытость контуров, увеличение обызвествлений в мягкотканном компоненте опухоли. Характерно значительное несоответствие клинических и рентгенологических размеров опухоли (клинические размеры значительно больше), что объясняется наличием рантгенопрозрачного хрящевого компонента, за счет которого и растет опухоль. В случае озлокачествления тактика лечения как при хондросаркоме.

Патологическая анатомия
Остеохондромы представляют костные выросты с хрящевым покрытием. Хрящевая ткань имеет строение гиалинового хряща, но обычно клетки в нем располагаются беспорядочно. Нередко у молодых лиц строение хряща приближается к строению хондромы. Обычно хрящевое покрытие не отграничено от костной ткани субхондральной костной пластинкой и хрящевая ткань продолжается в подлежащую костную ткань экзостоза в виде нерегулярно расположенных участков.

Лечение
Единственным методом лечения является хирургический — краевая резекция кости с обязательным удалением основания ножки экзостоза. Пластики краевого дефекта кости не требуется. Оперативное лечение показано в случае начала роста опухоли или когда остеохондрома ограничивает движения в близлежащем суставе. В остальных случаях — динамическое наблюдение.
Прогноз хороший. После удаления остеохондромы наступает стойкое выздоровление.
Хондробластома является сравнительно редкой опухолью, возникающей во втором, реже в третьем десятилетии жизни, чаще у мужчин.

Клиника
Характерна длительно существующая непостоянной интенсивности боль ноющего характера. Очень часто нарушение функции близлежащего сустава. Наличие выпота в суставе, повышение местной температуры над опухолью. Длительное прогрессирующее течение. Характерна локализация в эпифизах и эпиметафизах длинных трубчатых костей. На рентгенограммах — эксцентрически расположенный бесструктурный очаг деструкции литического характера округлой или овальной формы с участками крапчатого обызвествления (приблизительно в половине случаев), локализующийся в подавляющем числе случаев в эпифизарном отделе. При незакрытой зоне роста возможно ее разрушение опухолью и распространение процесса на область метафиза. Очаг деструкции отграничен от неизмененных отделов кости зоной склероза. В процессе роста опухоли происходит истончение, вздутие кортикального слоя. Возможно истончение и вздутие замыкательной пластинки эпифиза, иногда появляются слившиеся периостальные наслоения в области метафиза кости. Суставная щель может быть расширена в связи с выпором в суставе. Патологических переломов не бывает (!). В динамике отмечается увеличение очага деструкции, истончение и вздутие кортикального слоя (замыкательная пластинка эпифиза).

Хондробластому необходимо дифференцировать от хондросаркомы и ос- теобластокластомы. Отличительными особенностями хондробластомы являются молодой возраст больного, эпифизарная локализация опухоли, наличие зоны склероза вокруг опухоли, отсутствие периостальной реакции, наличие мелких очагов обызвествления.

Патологическая анатомия. Микроскопически опухоль построена из клеток полиэдрической или округлой формы. Границы клеток неотчетливы, ядро крупное. Могут быть митозы, обычно немногочисленные. Характерной принадлежностью хондробластом является наличие многоядерных клеток остеокластического типа. Они часто разбросаны в опухоли одиночно или группами, а иногда образуют вместе с одноядерными клетками опухоли ткань типа остеобластокластомы.

Лечение хирургическое — околосуставная резекция с ауто- или аллопластическим замещением дефекта кости. При опухолях больших размеров с разрушением кортикального слоя кости или при рецидивных опухолях показана резекция суставного конца длинной трубчатой кости с ауто- или аллопластикой дефекта, возможно также эндопротезирование.
При рецидивной хондробластоме необходима консультация гистологических препаратов в специализированном учреждении для исключения светлоклеточной хондросаркомы. Прогноз благоприятный.

Хондрома
Редко встречающаяся солитарная доброкачественная хрящевая опухоль, источником роста которой является необызвествившийся в процессе оссификации скелета участок хрящевой ткани или участок эктопированной эмбриональной хрящевой ткани в костях, не проходящих хрящевую стадию формирования (ключица и др.). Множественные хондромы развиваются вторично у больных, страдающих врожденным диспластическим процессом — множественным хондроматозом костей (болезнь Олье). Хондромы чаще всего локализуются в костях кисти и стопы, реже в метафизарных отделах длинных трубчатых костей, плоских костях.

Клиника
Течение большинства хондром бессимптомное. Могут беспокоить периодически возникающие ноющие боли в близлежащем суставе, возможно длительное бессимптомное течение, при котором первым проявлением заболевания м. б. патологический перелом. Признаком опухолевого превращения очага болезни Олье является начавшийся его рост, при этом может происходить опухолевая трансформация одновременно в нескольких очагах дисхондроплазии. Хондромы могут озлокачествляться с образованием вторичных хондросарком, что чаще происходит в плоских костях, проксимальном отделе бедренной кости и чрезвычайно редко — в костях кисти и стопы.

На рентгенограммах — остеолитический очаг деструкции, отграниченный от неизмененных отделов кости зоной склероза. Характерны участки обызвествления. Остеолитический очаг может иметь центральное расположение (энхондрома) или эксцентрическое расположение (экхондрома). В динамике при длительном наблюдении возможно истончение кортикального слоя и его вздутие без нарушения целостности. Патологический перелом при хондроме, как правило, срастается.

Патологическая анатомия. Макроскопически хондромы представляют собой хорошо отграниченные опухоли округлой формы. Микроскопически ткань хондромы приближается к типу зрелого гиалинового хряща. От нормального гиалинового хряща хондромы отличаются беспорядочным расположением клеток. Хондромы из волокнистого хряща исключительно редки.

Лечение только хирургическое — краевая или реже сегментарная резекция кости с ауто- или аллопластикой дефекта. Операция должна быть радикальной и абластичной, т. к, нередко такая опухоль уже является вторичной хондросаркомой.
Прогноз благоприятный, но при нерадикальном удалении есть склонность к рецидивам и озлокачествлению, кроме энхондром кисти, которые практически не рецидивируют.

Хондромиксоидная фиброма

Клиника
Возможно длительное бессимптомное течение. Первым симптомом является деформация кости, появление припухлости. Чаще встречается в детском и подростковом возрасте (второе десятилетие жизни). Локализуется в метафизах длинных трубчатых костей, возможна локализация в костях таза (чаще всего в крыле подвздошной кости вблизи крестцово-подвздошного сочленения). Боли умеренно выраженные, ноющего характера. Патологических переломов не бывает.

На рентгенограммах — эксцентрически расположенный остеолитический очаг деструкции, отграниченный от смежных отделов неизмененной кости зоной склероза. Контуры очага четкие и ровные, возможна фестончатость контуров. Очаг может истончать и «вздувать» кортикальный слой. При незакрытой зоне роста возможно ее разрушение опухолью. Вкрапления известковой плотности в проекции очага деструкции встречаются очень редко и не характерны для этой опухоли. Случаи озлокачествления чрезвычайно редки и описываются как казуистика. Озлокачествления хондромиксоидной фибромы у детей не описаны.

Патологическая анатомия. Макроскопически ткань опухоли имеет сероватый оттенок, консистенция ее плотноватая. Микроскопически опухоль обычно представляется разделенной на дольки тяжами более мелких клеток, группирующихся вокруг сосудов капиллярного и синусоидного характера. Клетки опухоли многочисленны, в основном мелкие, имеют вытянутую или звездчатую форму и заключены в однородное межклеточное вещество.
Лечение только хирургическое — краевая резекция кости. При больших размерах образующегося дефекта кости показано его ауто- или аллопластическое замещение.

Остеоид — остеома

Клиника характеризуется упорными длительными ночными болями, проходящими при приеме аналгетиков (аналгин, аспирин и т.д.), с постепенно повышающейся дозировкой до нескольких таблеток в день. Несмотря на длительное течение, интенсивность болей не нарастает. Процесс, как правило, локализуется в диафизах и метадиафизах длинных трубчатых костей. Возможна локализация в коротких трубчатых, губчатых и плоских костях. Встречается чаще во втором-третьем десятилетиях жизни. У мужчин встречается в 4-5 раз чаще. Патологических переломов не бывает.
На рентгенограммах — характерен остеолитический очаг деструкции небольших размеров, округлой или овальной формы, отграниченный от неизмененной костной ткани широкой зоной склероза с наличием очага просветления в центре (гнездо остеоид-остеомы). Очаг деструкции часто сопровождается утолщением кортикального слоя за счет частично слившихся периостальных наслоений. В ряде случаев для выявления гнезда остеоид-остеомы показана рентгенография «жесткими лучами» или томографическое исследование. При локализации остеоид-остеомы в губчатых костях характерен остеосклероз вокруг гнезда и отсутствие периостальной реакции.
Дифференциальный диагноз проводить с воспалительными процессами — кортикалитами.
Лечение хирургическое — краевая резекция с обязательным удалением гнезда остеоид-остеомы. Показателем удаления гнезда является исчезновение характерных для остеоид -остеомы болей в первый послеоперационный день.

Остеобластома — гигантская остеоид-остеома

Клиника
Характерны длительные интенсивные боли, преимущественно в ночное время. При локализации в позвоночнике возможна иррадиация болей в суставы нижних конечностей (тазобедренный, коленный). Боли снимаются или значительно облегчаются приемом аналгетиков. Течение заболевания длительное (годами до рентгенологического выявления очага деструкции кости).
Наиболее часто локализуется в дужках позвонков, костях запястья, предплюсны, редко — в длинных трубчатых костях. Наиболее часто встречается во втором-третьем десятилетии жизни.
При локализации опухоли в костях кисти и стопы отмечается увеличение объема мягких тканей над очагом деструкции, болезненное при пальпации. При локализации опухоли вблизи сустава возможно нарушение его функции (ограничение движений). При локализации опухоли в позвоночнике отмечается ограничение подвижности, выпрямление физиологических искривлений, возможны боли радикулярного характера.
На рентгенограммах — характерен литический очаг деструкции округлой формы с четкими, возможно фестончатыми, контурами, отграниченный от смежных отделов костной ткани узкой зоной склероза. Опухоль вызывает истончение и вздутие кортикального слоя. Мягкие ткани над очагом увеличены в объеме. Возможны участки обызвествления в проекции очага деструкции. При локализации в позвоночнике опухоль чаще поражает элементы дуги (корень дужки, поперечный отросток, суставные отростки). При этом на рентгенограммах, как правило, выявляется очаг деструкции литического характера, вызывающий вздутие кортикального слоя выше указанных элементов позвонка. При значительных размерах опухоли возможен разрыв кортикального слоя с выходом опухоли в окружающие мягкие ткани.
При сходной клинической картине с остеоид-остеомой в рентгенологическом отображении отличается большими размерами, отсутствием гнезда и менее выраженными периостальными наслоениями.
Описаны случаи озлокачествления с формированием вторичной остеогенной саркомы.
Лечение хирургическое — краевая или опухолевая резекция кости с ауто- или аллопластическим замещением дефекта по показаниям.

Остеома
Выделяют компактную, губчатую и смешанную формы. Характеризуется длительным бессимптомным течение и очень медленным ростом. Как правило, является случайной рентгенологической находкой. Компактная остеома преимущественно локализуется в костях черепа (гайморова пазуха, лобная пазуха, решетчатый лабиринт), реже — в позвонках. Губчатая и смешанные формы остеомы, как правило, локализуются в метафизарных или метадиафизарных отделах. В процессе роста отодвигается от зоны роста. При значительных размерах может пальпироваться как безболезненное неподвижное образование костной плотности.
Рентгенологически компактная остеома характеризуется дополнительным образованием небольших размеров, большой плотности с четкими контурами в проекции придаточных пазух или задних отделов позвонков. Возможны множественные остеомы.
Губчатая или смешанные остеомы напоминают по рентгенологической картине остеохондрому или костно-хрящевой экзостоз, исходящий из метафизарных или метадиафизарных отделов с широкой ножкой, имеющий четкий контур, без наличия обызвествлений. В отличие от остеохондромы не имеет хрящевого покрытия.
Ввиду клинико-рентгенологической схожести с остеохондромой, окончательный диагноз ставится с учетом гистологического исследования.
Лечение — динамическое наблюдение, а при росте опухоли — краевая резекция кости.

Гемангиома — доброкачественная сосудистая опухоль, характеризующаяся длительным бессимптомным течением. Встречается в любом возрасте. Преимущественно поражает тела позвонков и кости свода черепа. При значительных размерах опухоли возможно появление болей при физической нагрузке.
Рентгенологически гемангиома характеризуется диффузным лучистым или мелкоочаговым изменением структуры кости. Кортикальный слой не поражается, периостальных реакций нет. Участки измененной структуры отграничены зоной выраженного склероза. При локализации в теле позвонка гемангиома характеризуется вертикально расположенными утолщенными костными балками. При этом могут поражаться тела смежных позвонков. Возможно изменение структуры в виде мелкоочаговых участков разрежения, отграниченных выраженной зоной склероза. Возможно поражение задних отделов дужки. Часто встречаются патологические переломы, при которых изменяется характер структуры, что делает возможным постановку правильного диагноза только в динамике.

Лечение
Основным методом лечения является лучевая терапия. При отсутствии клинических симптомов и случайном выявлении гемангиомы кости лечение не проводится. Лучевая терапия показана при появлении неврологических симптомов, обусловленных давлением опухоли на спинной или головной мозг, поскольку основной локализацией костных гемангиом являются позвонки или кости черепа. Облучение дистанционное, проводят разовой очаговой дозой 1,6-2 Гр, суммарной дозой 20-35 Гр. В результате лечения наблюдается исчезновение клинических симптомов, которое может происходить быстро или на протяжении 4-6 месяцев.

Гигантоклеточная опухоль (ГКО).
В группу ГКО до недавнего времени включались юношеские костные кисты. Истинные ГКО у детей до 16 лет возникают весьма редко и протекают как опухоли высокого злокачественного потенциала с плохим прогнозом. С другой стороны, патоморфологические работы последних лет установили значительное морфологическое сходство отдельных форм ГКО со злокачественной фиброзной гистиоцитомой. Возможно, что наиболее зло протекающие ГКО в самом деле оказывались нераспознанными злокачественными фиброзными гистиоцитомами.

Клиника
Характерны умеренной интенсивности боли, усиливающиеся при физической нагрузке, возможны ночные боли, нарушение функции близлежащего сустава. Возраст больных — третье-четвертое десятилетия жизни. Длительность течения от нескольких месяцев до 2 лет. Локализуется опухоль в метаэпифизах длинных трубчатых костей (около 50% в костях, формирующих коленный сустав), реже встречается в костях таза, крестце, позвоночнике, губчатых костях. При больших размерах опухоли бывает нарушение конфигурации сустава, возможно усиление сосудистого рисунка, ограничение движений в суставе, пальпируется костной плотности дополнительное болезненное образование. Нередко встречается уменьшение объема конечности (атрофии мышц). Возможны патологические переломы, которые могут срастаться при иммобилизации. ГКО способна к рецидивам, в т.ч. и в окружающую кость мягкие ткани, метастазированию в отдаленные органы, озлокачествлению доброкачественных форм, существованию первично злокачественных ГКО.

Выделяются доброкачественные ГКО со спокойным течением (рентгенологически — ячеистая фаза) и более агрессивным (рентгенологически — литическая фаза). Злокачественные формы: первично злокачественная, озлокачествленная (вторично злокачественная) и метастазирующая с доброкачественной анатомической структурой.
Ретгенологически ГКО характеризуется наличием очага деструкции, в большинстве случаев центрально расположенного в метаэпифизарных отделах длинных трубчатых костей, отграниченного от неизмененной ткани слабо выраженной зоной склероза, которая зависит от длительности существования и скорости роста опухоли (чем выраженной склероз, тем медленнее растет и длительнее существует опухоль, что свидетельствует о доброкачественности процесса). Очаг деструкции при значительных размерах опухоли вызывает истончение и вздутие кортикального слоя. Возможно разрушение кортикального слоя с выходом опухоли в экстраоссальные мягкие ткани, что указывает на возможность инфильтрирующего роста. Очаг деструкции нередко имеет ячеистое строение. Остеолитическая деструкция свидетельствует о более агрессивном течении опухоли. ГКО относится к условно доброкачественным опухолям. Возможно озлокачествление опухоли. Частота озлокачествления возрастает после лучевой терапии в дозе более 40 Гр и при рецидивах после нерадикальных операций. Рентгенологические признаки озлокачествления ГКО: быстрое увеличение, преимущественно остеолитического очага деструкции, с потерей четкости контуров и исчезновением зоны склероз, с разрушением кортикального слоя, возможным его разволокнением и появлением козырька Кодмэна, появление экстраоссального компонента опухоли без четких контуров. Возможны единичные и множественные метастазы в легкие.

Лечение хирургическое
При доброкачественных формах с ячеистой структурой и ограниченными размерами патологического очага, спокойным клиническим течением производится околосуставная резекция с электрокоагуляцией стенок костной полости и алло- или аутопластикой дефекта. Эти больные требуют в дальнейшем тщательного динамического наблюдения для своевременного выявления возможного рецидива опухоли.
При литических формах с выраженной клинической картиной и при больших размерах патологического очага производится резекция суставного конца кости с эндопротезированием или аллопластикой дефекта кости.
Процент рецидивов и метастазов возрастает в несколько раз при разрушении кортикального слоя кости, выходе опухоли в мягкие ткани и наличии патологического перелома. В таких ситуациях м. б. показана предоперационная лучевая терапия. Лучевая терапия может использоваться при локализации опухоли в позвоночнике, крестце и некоторых других локализациях, где радикальное и абластическое удаление опухоли затруднено. Доза не должна превышать 40 Гр. Эти больные нуждаются в тщательном и длительном динамическом наблюдении.