Злокачественные опухоли костей
Главная страница  -   Онкологические болезни  -   Опухоли костей  -   Злокачественные опухоли костей

Классификация

Принципы диагностики опухолей костей

Принципы лечения опухолей костей

Доброкачественные опухоли костей

Опухолеподобные поражения

Прочие опухоли

Злокачественные опухоли костей

Остеогенная саркома является одной из наиболее частых и чрезвычайно злокачественных опухолей костей. По данным различных авторов остеогенная саркома регистрируется в 30-80% всех злокачественных опухолей костей, а по статистике клиники Мэйо, остеогенная саркома встречается в 2-8 раз чаще, чем другие первичные злокачественные опухоли костей и по своей частоте уступает лишь миеломной болезни. Наиболее характерна заболеваемость во втором, реже -третьем десятилетии жизни. Редко может встречаться и в более старшем возрасте. А в пожилом возрасте — чаще всего на фоне болезни Педжета. У мужчин встречается несколько чаще.

Клиника. Характерен выраженный болевой синдром, появляющийся с самых ранних стадий заболевания, усиливающийся по ночам, при приеме аналгетиков эффект незначительный, при приеме наркотиков — боли снимаются на время действия препарата. Локализуется чаще всего в метафизах длинных трубчатых костей, наиболее часто в области коленного сустава, реже в костях таза, но может поражать практически любую часть скелета. При осмотре выявляется увеличение объема (окружности) конечности над опухолью, усиление сосудистого рисунка, повышение местной температуры. Часто имеется ограничение движений в близлежащем суставе. Нередки патологические переломы. Болезнь неуклонно прогрессирует (без ремиссий), характерен небольшой срок от начала заболевания до момента обращения к врачу.

Диагностика. Ведущим диагностическим методом, наряду с клиникой, является рентгенография. Характерно наличие очага деструкции кости, не имеющего четких контуров. Отсутствует зона склероза вокруг очага деструкции. Кортикальный слой кости разрушен. Сравнительно рано выявляется выход опухоли в окружающие мягкие ткани. Выделяются центральная и периферическая формы, а по характеру очага деструкции: остеолитическая — бесструктурный очаг разрушения кости, остеопластическая форма — очаг деструкции с участками склероза и уплотнения, смешанная форма — сочетание участков остеодитической и остеопластической форм. Во всех случаях очаг деструкции не имеет четких контуров. Характерна периостальная реакция в виде козырька Кодмэна или спикулообразного (игольчатого) периостита. В экстраоссальном компоненте опухоли возможны участки оссификации (патологическое костеобразование). На ранних стадиях заболевания опухоль может проявляться центрально или эксцентрически расположенным литическим очагом деструкции небольших размеров, с нечеткостью контуров кортикального слоя на ограниченном протяжении. Деструкция быстро нарастает и уже через 2-3 недели определяются вышеописанные типичные рентгенологические симптомы. Патологические переломы чаще наблюдаются при литических формах.. Характерно гематогенное метастазирование в легкие.
Патогномоничных лабораторных признаков не существует.
Во всех случаях до начала лечения необходима морфологическая верификация опухоли. Материал для исследования получается при операционной или трепанобиопсии. Исследование проводится патологом, специализирующимся в диагностике опухолей костей.

Патологическая анатомия. Опухоль отличается выраженным полиморфизмом с наличием большого количества митозов, с преобладанием при некоторых формах полиморфноклеточных или веретеноклеточных элементов. Обязательным признаком является наличие новообразованных остеоидных структур, от отдельных бесформенных полей остеоида до значительных очагов примитивного костеобразования. Встречается хондробластическии вариант остеогенной саркомы, который бывает трудно отличить от низкодифференцированной формы хондросаркомы.

Дифференциальный диагноз проводится с другими злокачественными опухолями костей (опухоль Юинга, фибросаркома и др.), от которых остеогенную саркому отличает выраженность, непрерывность и быстрота нарастания болевого синдрома, а также быстрый рост опухоли и нарушение функции конечности. Опухоль Юинга редко возникает в возрасте старше 20 лет и локализуется в метадиафизарном, а не в метафизарном отделе трубчатой кости. Другие злокачественные опухоли кости развиваются существенно медленнее остеогенной саркомы и редко встречаются в возрасте моложе 20-25 лет. Симулировать остеогенную саркому могут некоторые формы безсвищевых и не образующих секвестры остеомиелитов, а также некоторые формы посттравматических периоститов или посттравматических параоссальных гетеротопических оссификатов. У больных старше 40-45 лет дифференциальный диагноз необходимо проводить с метастатическим поражением костей.

Лечение. Любые локальные методы лечения, включая расширенные операции, не предупреждают гематогенного метастазирования, развивающегося в короткие сроки после начала лечения у абсолютного числа больных.
Одним из факторов, позволяющих реально улучшить отдаленные результаты лечения остеогенной саркомы, является химиотерапия. Ее роль при лечении локализованной формы заболевания обобщенно выглядит следующим образом: уменьшение размеров опухоли и предупреждение ее возможного рецидива при сохранных операциях и профилактика отдаленного метастазирования.
Пути разрешения этих задач м. б. различными, но наиболее перспективным является метод неоадъювантной химиотерапии.
Лечение начинается с предоперационной химиотерапии в одном из следующих режимов:
1. Адриамицин внутриартериально в дозе 30 мг/м2 сутки в течение З-хдней. В зависимости от ответа опухоли больные получали 2-3 курса с интервалом 3- 4 недели.
2. Цисплатин внутриартериально из расчета 150 мг/м2 в течение З-х часовой инфузии однократно, максимально 6 курсов с интервалом 3-4 недели.
3. Метотрексат в дозе 7-10 г/м2 (но не более 20 Гр на 1 курс) под защитой лейковорина: (в разовой дозе 15 мг/м2 внутрь или парентерально вводят через 6, 12, 18 и 24 часа в течение 3 суток). Планируется 1-2 введения с интервалом 7-14 дней в стационаре, располагающем опытом применения больших доз метотрексата.

Далее следует операция.
При локализации опухоли в длинных трубчатых костях и небольших ее размерах могут производиться органосохраняющие операции в виде резекции суставного конца с удалением половины диафиза кости или тотальное удаление длинной трубчатой кости с эндопротезированием. При опухолях с большим мягкотканным компонентом показаны ампутации (экзартикуляции) на уровне вышерасположенного сегмента конечности.

Послеоперационная (адъювантная) химиотерапия определяется степенью лекарственного патоморфоза. При повреждении опухоли более чем на 90% (HI-IV степень) основу лекарственной комбинации составляет тот же препарат, что и до операции, при меньшем повреждении клеток он меняется на другой. Подобный подход позволяет надеяться на > 60% 5-летней безрецидивной выживаемости. Несоблюдение режима лечения ухудшает результаты на 30% и более. Общая продолжительность лечения занимает около 1,5 лет и проводить его предпочтительно в специализированных центрах, имеющих соответствующие возможности и опыт.
Для альтернативных курсов и лечения метастазов остеогенной саркомы наиболее целесообразно использование следующих схем полихимиотерапии:

I. CAP:
Циклофосфан — 600 мг/м2 в/в 1-й день,
Адриамицин 40 мг/м2 в/в 1-й день
Цисплатин 100 мг/м2 в/в капельно 1-й день или 30 мг/м2 в 1,2,3 дни
Интервал 3 недели.

2. BCD:
Блеомицин 15 мг/м2 в/м 1,4,8,11 дни Циклофосфан 600 мг/м2 1 и 8 дни Дактиномицин 600 мкг/м2 1,4,8,11 дни Интервал 2-З недели.

3. CYVADIC:
Циклофосфан 500 мг/м2 в/в 1-й день Винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1 и 5 дни Адриамицин 50 мг/м2 1-йдень
Дакарбазин 250 мг/м2 в/в 1 и 5 дни
Интервал 4 недели.

4. CYVADACT:
Циклофосфан 500 мг/м2 2-й день
Винкристин 1,5 мг/м2 1-йдень
Адриами11ин 50 мг/м2 в/в 2-й день
Дактиномицин 300 мкг/м2 в/в 3 и 5 дни
Интервал 4 недели.

Исследуется значение схем полихимиотерапии с интерфероном.

Исходы. 5-летняя выживаемость больных, леченных по современным методикам, достигает 50%, а по данным некоторых авторов и 70-80%.

Параоссальная (юкстакортикальная) остеогенная саркома
Встречается довольно редко. Заболевание начинается исподволь, чаще всего не вызывает болей. Появляется припухлость в области метафиза пораженной кости, в течение нескольких лет опухоль медленно увеличивается. Такое сравнительно спокойное по своим клиническим проявлениям течение процесса приводит к тому, что больные обращаются к врачу через 2-3 и даже 5 лет с момента обнаружения у себя опухоли, когда она, достигнув значительных размеров, вызывает боли или нарушает функцию близлежащего сустава. Но и на этом этапе часто общее состояние больного остается удовлетворительным. Такое торпидное течение дало основание некоторым авторам считать, что на определенном этапе своего развития опухоль доброкачественна. Но черты злокачественности, органически присущие этой опухоли, неизбежно проявляются в процессе ее роста склонностью к рецидивированию после недостаточно радикально произведенных операций и метастазированию (преимущественно в легкие). Чаще встречается во 2-3 десятилетии жизни и локализуется в области метафиза или метадиафиза длинных трубчатых костей (дистальный метадиафиз бедренной и плечевой костей, реже большеберцовая кость). Опухоль пальпируется в виде костной плотности малоболезненного неподвижного по отношению к кости образования. Возможно ограничение движений в близлежащем суставе, связанное с большими размерами опухоли. Патологические переломы не описаны.

Рентгенологические изменения для этой опухоли очень характерны. Метафиз и близлежащая треть диафиза длинной трубчатой кости муфтообразно окутываются очень плотными костными массами. Наружный контур этой «муфты» полицикличен и чаще всего имеет четкие очертания. На рентгенограммах и особенно сериограммах видно, что массив опухоли как бы образовался из отдельных «шаров» или «полушаров», свободные края которых и создают резко полицикличный наружный контур — характерную картину, свойственную только параоссальной саркоме. Рентгенологическая структура опухоли неравномерна. Хотя контуры костной ткани четко и интенсивно обозначены и имеется большая масса опухолевой ткани, деструкция самой кости и периостальная реакция отсутствуют или весьма слабо выражены. Представленные рентгенологические признаки ярко выражены у больных с достаточно запущенным процессом. В начальных же стадиях развития параоссальной саркомы рентгенологическая диагностика может вызывать значительные трудности, в такой фазе развития ее нелегко отдифференцировать от периферической хондросаркомы.

Патологическая анатомия. Патологи, описывая морфологическую структуру опухоли, подчеркивают ее полиморфность и обнаруживают участки, имеющие характер остеомы, обычно компактной. В некоторых местах строение опухоли приближается к оссифицирующему миозиту, а в некоторых — опухоль имеет строение веретеноклеточной саркомы. Иногда обнаруживаются клеточные поля, напоминающие остеобластокластому. Некоторые авторы считают, что существует зависимость между плотностью оссификации параоссальной саркомы и темпом ее роста. По периферии опухоли всегда имеется хрящ, по своему строению напоминающий хондросаркому, а при более агрессивном течении обнаруживается картина остеогенной саркомы. Микроскопическое исследование этой опухоли требует тщательности и кропотливости с просмотром многих ее отделов.

Лечение. Хирургическое вмешательство является основным методом лечения, но местное иссечение опухоли приводит к рецидиву процесса. Агрессивность же каждой последующей рецидивной опухоли нарастает. Параоссальная саркома обладает способностью к аутотрансплантации, о чем свидетельствует рост опухоли в мягких тканях по ходу биопсийного канала с последующим образованием опухолевых узлов в обсемененных мягких тканях. Методом выбора считается резекция целого сегмента кости единым блоком с опухолью (для длинных трубчатых костей — резекция суставного конца) с пластическим замещением образовавшегося дефекта. В случаях, где такая операция радикально и абластично не может быть произведена, или у больного с рецидивом процесса после ранее произведенной операции, показана ампутация или экзартикуляция конечности. Лучевая терапия мало эффективна: химиотерапия на современном этапе не разработана. Исходы лечения больных с этой опухолью несравненно лучше, чем для больных с остеогенной саркомой. 5-летнее выздоровление составляет 60-70% леченых.

Хондросаркома составляет около 10% первичных злокачественных опухолей костей и встречается в 2 раза чаще опухоли Юинга и в 2 раза реже остеогенной саркомы. По некоторым статистикам хондросаркома наблюдается еще чаще (до 20% всех злокачественных опухолей костей). Различают первичную и вторичную хондросаркомы, последняя возникает в результате озлокачествления доброкачественных хрящевых опухолей или хрящевых дисплазий. Возникает в любом возрасте, но характерен средний возраст (40- 50 лет). Самым молодым больным, у которого была диагностирована хондросаркома, был 6-летний ребенок, самым старым — больной 80 лет. Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще женщин.
Частой локализацией первичной хондросаркомы являются кости таза, ребра, бедро и плечо. К редким локализациям хондросаркомы можно отнести пальцы кисти.

Клиника
Клинические проявления хондросаркомы зависят от особенностей морфологического строения. Для высокодифференцированных опухолей характерен длительный (4-5 лет) анамнез с малой выраженностью симптомов. Опухоли могут достигать больших размеров. Медленное, но неизменно завершающееся прогрессированием, развитие заболевания свойственно больным в возрасте старше 30 лет.
При анаплазированных хонросаркомах (чаще у лиц молодого возраста) длительность симптомов не превышает 1-3 месяца. Хондросаркома склонна к рецидивам. Основным клиническим проявлением заболевания являются боли, припухлость. Боли отмечаются постоянством, прогрессивным нарастанием интенсивности. Увеличение размеров припухлости нередко идет месяцами, иногда годами, особенно при вторичных хондросаркомах. Другие местные симптомы при хондросаркоме такие, как расширение сети подкожных вен, местное повышение температуры, а также нарушение функции близлежащего сустава, выражены менее резко, чем при остеогенной саркоме или совсем отсутствуют. Лабораторные исследования не выявляют ничего характерного для хондросаркомы.
Рентегнологически хондросаркома характеризуется наличием центрально или эксцентрически расположенного очага деструкции остеолитического характера, чаще больших размеров, с нечеткими контурами и отсутствием зоны склероза. Характерны участки обызвествления в проекции очага деструкции кости. При эксцентрическом расположении опухоли или при увеличении размеров, центрально расположенной хондросаркомы, наблюдается истончение, вздутие и разрушение кортикального слоя с проявлением экстраоссального компонента опухоли с участками обызвествления. Козырек Кодмена нехарактерен. Возможны слоистые и бахромчатые периостальные наслоения. Различают центральную хондросаркому (из внутренних отделов кости) и периферическую (из поверхностных слоев кости, врастающую в окружающие мягкие ткани). При развитиии периферической, экстраоссального типа хондросаркомы кость м. б. почти не изменена, а в прилежащих мягких тканях определяется добавочное образование. Нередко на фоне этой мягкотканной тени имеются очаги обызвествления, которые при компьютерной томографии выявляются постоянно, что является характерным признаком для этой опухоли.

Патологическая анатомия. Патоморфологическая диагностика хондросарком, в типично выраженных и далеко зашедших случаях, обычно не представляет затруднений. Однако, ткань опухоли имеет различную степень анаплазии. Еще одной особенностью хондросаркомы, присущей только этой опухоли, является ее способность прорастать в полость вен и продолжать рост в просвете венозного, как правило, магистрального сосуда. Определяющим диагностическим признаком хрящевой природы опухоли является межуточное вещество, количество и качество которого значительно варьирует.
Выраженный полиморфизм клеток с фигурами атипичных митозов при хондроидном характере межуточного вещества с участками некрозов и миксоматозного превращения не вызывает трудностей в постановке диагноза. Биопсию опухоли следует проводить так, чтобы очаг поражения вместе с биопсийным раневым каналом по ходу операции был убран целиком в пределах здоровой ткани без его вскрытия, чтобы рана не оказалась обсемененной опухолевыми клетками.
Описана также мезенхимальная и недифференцированная формы хандросаркомы, протекающие более злокачественно, а также светлоклеточная форма хондросаркомы, близкая по своему строению к хондробластоме. Наиболее характерным элементом гистологической картины являлись своеобразные «светлые» клетки, содержащие включения гликогена, а также многоядерные гигантские клетки.

Лечение. Основным методом лечения хондросарком является радикальное оперативное удаление опухоли в пределах здоровых тканей. Чрезвычайно важным является абластичность проведения операции — удаление костной и мягкотканной опухоли единым блоком с запасом окружающих здоровых тканей, чтобы избежать попадания опухолевых клеток в рану. При отсутствии большого мягкотканного компонента опухоли показаны резекции суставных концов длинных трубчатых костей или их тотальное удаление с эндопротезированием дефекта. При локализации в лопатке и костях таза — межлопаточно-грудная и межподвздошно-брюшная резекции соответственно. При больших размерах опухоли — ампутация (экзартикуляция). Прогноз после радикальной операции при хондросаркоме благоприятен. Но удаление опухоли технически оказывается невозможным при некоторых ее локализациях, например, в крестце, позвоночнике. Лучевое лечение хондросарком дает лишь временный, паллиативный (обезболивающий) эффект. Химиотерапия при хондросаркоме не используется.

Исходы лечения и судьба больных с хондросаркомой прямо коррелирует со степенью анаплазии этой опухоли. По данным Н.Н. Петровичева с соавт.(1984), трех-, пяти- и десятилетняя выживаемость больных соответственно составляла: при анаплазии I ст. -90,9%, 83,3% и 77,2%; при анаплазии II ст. — 74,5%, 60%, 27%, при анаплазии IIIст. — 33,3%, 19,1%, 14,2%. При мезенхимальной хондросаркоме — 22,2%, 22,2% и 0%. При недифференцированной хондросаркоме — 11,1%, 11,1%, 0%.

Опухоль Юинга

Клиника. Возраст — наиболее часто второе десятилетие жизни, реже — третье. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Опухоль локализуется преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей, может локализоваться в плоских и коротких трубчатых костях. Характерно быстрое начало. Ранним и частым симптомом при опухоли Юинга являются боли. Они возникают у 80% больных. Боли носят периодический и даже волнообразный характер, не так постоянны, как при остеогенной саркоме. Доминирующим и наиболее важным признаком болезни Юинга является выявление опухоли, которое удается уже при первичном осмотре, что подчеркивает тенденцию этой опухоли разрушать кортикальный слой и распространяться на окружающие мягкие ткани. Заболевание нередко начинается так, как это бывает при остеомиелите. Отмечаются подъемы температуры почти у половины больных, иногда до 38-39 градусов, повышение местной температуры, усиление сосудистого рисунка над опухолью, болезненность при пальпации, увеличение объема конечности, иногда гиперемия, возможна атрофия мышц. Патологические переломы не редки. Часто выявляется умеренный лейкоцитоз. Симптомы этого заболевания обычно быстро нарастают, но наряду с быстрым и даже молниеносным течением у одних больных, у других отмечается более спокойное и длительное течение. Иногда отмечается волнообразное течение с периодами обострений и непродолжительными ремиссиями. Средняя длительность симптомов до обращения к врачу — 26 недель. Наиболее короткий анамнез — 2 недели, наиболее продолжительный — 2 года. Важной биологической особенностью для опухоли Юинга является ее высокая чувствительность к лучевому воздействию, что иногда используется в диагностических целях. Опухоль Юинга — одна из наиболее злокачественных первичных опухолей костей, которая рано метастазирует в легкие, а также в другие кости скелета и регионарные лимфатические узлы.

Рентгенологическая картина характеризуется мелкоочаговой деструкцией метадиафизарного отдела кости, без четких контуров, с отсутствием зоны склероза. Характерно разволокнение кортикального слоя (интракортикальная деструкция), слоистый периостит. При значительных размерах опухоли возможно разрушение кортикального слоя с появлением игольчатого периостита. В динамике в период ремиссии возможна ассимиляция луковичного периостита. При локализации в плоских костях, помимо мелкоочаговой деструкции, возможно реактивное костеобразование без четких контуров.

Патологическая анатомия. Характерна в микроскопической картине однотипность ее округлых клеток, что отличает ее от ретикулоклеточной саркомы. Иногда клетки располагаются в виде «псевдорозеток», правильная сеть аргирофильных волокон отсутствует, нередко имеются полости, ограниченные непосредственно опухолевыми клетками, содержащие кровь.
Лечение больных опухолью Юинга комбинированное, с обязательным использованием химиотерапии. Сочетание только хирургического и лучевого методов не давали удовлетворительных результатов: 5 лет жили 3-4% больных, остальные больные погибают в течение 2 лет от начала заболевания, чаще всего от легочных метастазов. Положение кардинальным образом изменилось с тех пор, как в клиническую практику была введена адъювантная химиотерапия в сочетании с лучевой терапией и оперативным вмешательством. Исход лечения зависит от объема опухоли, который определяется рентгенологически и по данным компьютерной томографии. При объеме опухоли до 100 см3 (диаметр более 5 см), 3 года жили 78%, тогда как при больших объемах опухоли этот показатель снижался до 17%. Современные сочетанные методы лечения обуславливают достоверное увеличение процента выживших 5 и более лет — до 60 и даже 80%. Наилучшие исходы регистрируются при сочетании химиотерапии с лучевой терапией и оперативным вмешательством, при этом могут применяться органосохраняющие операции.

В последние годы используются различные варианты сочетания лучевой и лекарственной терапии.
I. На первом этапе лечения осуществляется лучевая терапия на область первичного опухолевого очага — СОД — 55-60 Гр в течение 5-6 недель. На втором этапе — химиотерапия, которая должна проводиться длительно (до 2-х лет): на протяжение первого года с интервалом в 3 мес., в течение второго года — с интервалом в 6 мес. Хотя опухоль высокочувствительна к сарколизину и циклофосфану, следует отдавать предпочтение полихимиотерапии.
II. На первом этапе — полихимиотерапия (4-5 курсов с интервалами 3 нед.), на втором этапе — облучение очага поражения с включением в объем облучения всей кости (СОД — 55-60 Гр) на фоне проведения 4 курсов щадящей полихимиотерапии (винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1 -й день, дактиномицин 10 мкг/кг в/в 1 — 5 дни) с интервалом 3 недели. На третьем этапе — полихимиотерапия (4-5 курсов), идентичная первому этапу.

Для индукционной химиотерапии следует отдавать предпочтение следующей схеме:

Винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1-й день
Адриамицин 50 мг/м2 в/в 1-й день
Циклофосфан 1200 мг/м2 во 2-й день.

С адьювантной целью могут быть использованы разнообразные комбинации химиопрепаратов:

1. Адриамицин 20 мг/м2 в/в 1,8 и 15 дни
Винкристин 0,75 мг/м2 в/в 1,8 и 15 дни
Циклофосфан 250-300 мг/м2 в/м 1,3,5 дни в течение 2-х недель.
Интервал 3 недели. 1

2. Дактиномицин 300 мкг/м2 в/в 1-5 дни
Адриамицин 20 мг/м2 в/в с 19 по 21-й день и с 39 по 41 день
Винкристин 1,5 мг/м2 в/в в 58,65,72 и 78-й дни.

3. Метотрексат 40 мг/м2 в/в 1-й день
Винкристин 1,4мг/м2 в/в 1-й день
Циклофосфан 600 мг/м2 в/в 1-й день

Также могут быть использованы схемы VAC, CAP. При лечении детей следует отдавать предпочтение схемам CAVM, VAC.

К оперативным вмешательствам чаще прибегают при неэффективности консервативного лечения и при возникновении осложнений со стороны первичного очага, не позволяющих проводить лекарственное и лучевое лечение (распад опухоли, угроза кровотечения и др.).

Ретикулоклеточная саркома кости, выделенная в самостоятельную нозо- логическую форму, во многом сходна с саркомой Юинга, но имеет и существенные отличия от нее. Встречается она реже опухоли Юинга, обычно в 30-40 лет. Мужчины болеют чаще в 2 с лишним раза. Более чем в 80% случаев ретикулосаркома кости локализуется в длинных трубчатых костях нижних конечностей. Нередко поражаются также подвздошные кости, позвонки, лопатка, кости черепа, ребра.

Клиника. Заболевание обычно начинается с болей средней интенсивности, усиливающихся по ночам, нередко перемежающегося характера: боли могут локализоваться в суставах. Характерно нарушение функции близлежащего сустава с ограничением движений, возможно наличие выпота в суставе (реактивный синовит), который нередко самостоятельно рассасывается. Это объясняется тем, что опухоль почти неизменно возникает в костном мозгу метафиза кости и иногда в процесс вовлекаются синовиальные оболочки. Процесс протекает относительно долго. При значительных размерах опухоли возможно усиление сосудистого рисунка. Опухоль у большинства больных пальпируется, и это может быть единственным симптомом. В запущенных случаях возникают метастазы в регионарные узлы и другие кости скелета. Патологические переломы встречаются довольно часто.

Рентгенологическое исследование. Большинство авторов указывает, что у ретикулоклеточной саркомы нет патогномоничных рентгенологических признаков. В начальных фазах развития рентгенодиагностика ретикулоклеточной саркомы весьма затруднительна. Реакция периоста наблюдается редко и не имеет каких-либо характерных особенностей. Чаще всего проявляется в виде мелкоочаговой деструкции в эпиметафизарных отделах длинных трубчатых костей. Кроме остеолитических возможны и остеопластические очаги деструкции. В динамике -увеличение очагов деструкции в размерах, истончение и разволокнение кортикального слоя с наличием слоистых периостальных наложений. Возможно истончение и вздутие кортикального слоя. При больших размерах очага деструкции возможно разрушение кортикального слоя с появлением экстраоссального компонента опухоли. Возможно метас- тазирование в кости, легкие, лимфатические узлы.

Патологическая анатомия. Морфологическая диагностика ретикулоклеточной саркомы костей не представляет особых трудностей. Характер клеток, некоторый их полиморфизм, характер расположения аргирофильных волокон, оплетающих не только группы клеток, но и отдельные клетки, достаточно характерны. Однако, надо иметь в виду, что в менее дифференцированных ретикулоклеточных саркомах аргирофильные сплетения м.б. слабо развиты и не образовывать характерного сплетения вокруг отдельных клеток.

Лечение. Ретикулоклеточная саркома отличается высокой чувствительностью к лучевому воздействию и к химиотерапии, что используется для ее лечения. Но нередко успешное лечение ретикулоклеточной саркомы включает и радикальную операцию. В целом, терапия ретикулоклеточной саркомы идентична лечению саркомы Юинга. Результаты лечения ретикулоклеточных сарком несравненно лучше, чем при опухоли Юинга и остеогенной саркоме: 5-летняя выживаемость, поданным различных авторов, достигает 35-40 и даже 60%.
Все изложенное касается только солитарных форм ретикулоклеточной саркомы у взрослых больных.


Фибросаркома кости

Клиника. Опухоль встречается редко (1-4% всех костных опухолей), наиболее часто в 20-40 лет (средний возраст — 32 года). До 70% случаев локализуется в костях, формирующих коленный сустав. Боль средней интенсивности, медленно прогрессирующая, усиливающаяся к ночи, локальная, купируется наркотиками. Видимая причина отсутствует, эффект от лечения отсутствует или кратковременный (неспецифическое лечение). Длительность заболевания до обращения к врачу более 6 месяцев (медленное течение). Часто определяется изменение контура крупного сустава или наличие опухолевидного образования, неподвижного относительно кости. Встречаются патологические переломы (10%).

Рентгенологически фибросаркома кости локализуется в суставных концах трубчатых костей (метадиафизы), по преимуществу в области коленного сустава. Очаг деструкции, как правило, имеет центральное расположение, форма неправильная, контуры нечеткие, зона склероза отсутствует. Характер очага, как правило, остеолитический, обызвествления отсутствуют или неявно выражены, возможно наличие козырька Кодмена, разрушение кортикальною слоя. Динамика отрицательная. В отличие от остеогенной саркомы не бывает игольчатого периостита. Может быть патологический перелом (не срастается). Выделяют периферическую форму фибросаркомы, при которой преимущественно поражается кортикальный слой и окружающие мягкие ткани. Характерно пальпируемое опухолевидное образование. Окончательный диагноз выставляется при гистологическом исследовании.

Лечение. Опухоль не чувствительна к лучевой и химиотерапии. Лечение хирургическое. При начальных стадиях опухоли показаны органосохраняющие операции: резекция суставного конца длинной трубчатой кости с эндо-протезированием, межлопаточно-грудная или межподвздошно-брюшная резекции и др. При больших размерах опухоли — ампутации и экзартикуляции.

Редкие злокачественные опухоли кости

Есть целый ряд редких злокачественных опухолей костей, которые не имеют характерной клинико-рентгенологической картины и окончательный диагноз которых ставится только при наличии данных гистологического исследования, причем всей опухоли (по данным трепан-биопсии диагноз, как правило, не ставится). Это следующие опухоли: ангиосаркома, липосаркома, лимфосаркома, злокачественная мезенхимома, злокачественная гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома и некоторые другие.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ)
Еще до недавнего времени ЗФГ считалась редким заболеванием. В последние десятилетия публикуются наблюдения над десятками больных с диагнозом ЗФГ, которые обследовались и лечились в одном учреждении за сравнительно короткий отрезок времени. Возможно, что частота диагноза ЗФГ является данью времени и в эту группу включается ряд больных с гигантоклеточной опухолью, фибросаркомой или другими опухолями костей и мягких тканей, структурно близких с ЗФГ.
Первичная ЗФГ кости, поданным Н.Н. Петровичева с соавт., составляет — 0,75-3,0% от всех злокачественных костных опухолей, а в ОНИ РАМН она наблюдалась у 3,4% больных. Значительно чаще ЗФГ встречается среди первичных злокачественных опухолей мягких тканей. По некоторых данным, почти у каждого пятого этой категории больных, а среди больных старше 40 лет ЗФГ — самая частая опухоль.

Клиника. Основными симптомами первичной ЗФГ являются боли, клинически выявляемое опухолевое образование. Почти у половины больных эти основные признаки появляются одновременно. ЗФГ кости чаще всего локализуется в нижнем отделе бедренной и верхнем — большеберцовой кости. Обычно длительность анамнеза охватывает от 1 до 12 месяцев, но половина больных обращается в первый месяц (начало заболевания).
На рентгенограммах выявляется центрально или эксцентрично расположенный очаг деструкции, чаще литического типа. Часто выявляется разрушение кортикального слоя. По данным некоторых авторов, различные типы периостальной реакции фиксируются более, чем у 80% больных, тогда как другие отмечают сравнительно редкую реакцию надкостницы в виде линейного периостита. По данным ОНИ РАМН у каждого четвертого больного наступал патологический перелом, а у 2/3 больных выявлялись метастазы (у всех в легкие, а у нескольких больных — в регионарные лимфатические узлы). По другим данным, метастазы в регионарные лимфатические узлы регистрировались у 16% леченых пациентов.

Патологическая анатомия. ЗФГ является двухкомпонентной опухолью. Ее основными клеточными элементами, выявляемыми как при световой, так и при электронной микроскопии, являются гистиоцитоподобные и фибробластоподобные клетки, среди которых могут встречаться многоядерные и ксантомные клетки, а также блуждающие клетки стромы. Некоторые авторы, однако, высказывают сомнение в том, что эту опухоль следует расценивать как самостоятельную нозологическую форму.
Теоретически рассматриваются три основных источника развития ЗФГ:
1. Опухоль развивается из гистиоцитов (гистиоцитарная теория).
2. Опухоль развивается из плюрипотентных мезенхимальных стволовых клеток, которые в процессе дифференцировки и роста опухоли формируют как гистиоцитоподобные, так и фибробластоподобные клеточные элементы, но в постнатальном периоде их развитие идет независимым путем (плюрипотентная теория).
3. Опухоль формируют фибробласты, которые в процессе опухолевого роста приобретают свойства гистиоцитов (фибробластическая теория). Основу этой теории заложил М.Ф. Глазунов, который показал, что способность накапливать только внутриклеточно разнообразные вещества не является прерогативой только гистиоцитарных элементов. Но, как свидетельствуют К.М. Пожарисский и А.Ю. Никитин, в настоящее время ни одна из этих теорий не может считаться доказанной.

Лечение. При небольших размерах опухоли показаны органосохраняющие операции — различные виды резекций с пластикой или без пластики дефекта (см. остеогенную саркому). ЗФГ относится к опухолям высокого злокачественного потенциала. В некоторых публикациях 3- и 5-летняя выживаемость составляет соответственно менее половины и трети больных, а 10 лет, по данным ОНИ РАМП, живут 11,6% больных. Но приводятся и более мрачные данные. Так, один из ведущих патологов мира в области костной патологии Schajowcz считает, что ни один больной ЗФГ не переживет 3- летний рубеж.