Последние новости
22.03.2012 - Меланома и беременность Различные ее аспекты до сих пор остаются спорными. читать
18.03.2012 - Меланома у детей Ее наблюдали лишь в 2,5% случаев среди детей с различными злокачественными опухолями читать
17.03.2012 - Методы лечения поверхностного рака мочевого пузыря опухоли стадии Ta, T1 или Tis читать

19.04.2015
Здравствуйте Игорь Петрович! У мамы при колоноскопии обнаружили темноклеточную высокодиференцированную... читать
19.04.2015
Здравствуйте уважаемый доктор! Моему отцу 68 лет во время УЗИ поставлено заключение:Объемное образование... читать
27.03.2015
Добрый день! Маме 50 лет. Рак яичников 2 ст. 15.11.10 обнаружили и сделали операцию - экстирпация матки с... читать

19.05.2015 - Бесплатное гормональное лечение РАКА ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Научная программа в Национальном медицинском исследовательском радиологическом центре читать
26.11.2014 - ДЕНЬ ОТКРЫТЫХ ДВЕРЕЙ,
посвященный диагностике и профилактике злокачественных образований кожи. читать
25.11.2014 - Какова выживаемость при раке мочевого пузыря ?
Ниже приводится стандартный протокол динамического наблюдения: читать
|
Болезнь Виллебранда
Болезнь Виллебранда - один из наиболее частых наследственных геморрагических диатезов. Аутосомно наследуемый дефицит или аномальная структура синтезируемого в эндотелии сосудов макромолекулярного компонента фактора VIII.
Патогенез. Нарушается взаимодействие стенок сосудов с тромбоцитами, вследствие чего повышается ломкость микрососудов (положительные пробы на ломкость капилляров), при большинстве форм резко возрастает время кровотечения, снижается адгезивность тромбоцитов к субэндотелию и их агглютинация под влиянием ристомицина. Одновременно в большей или меньшей степени снижается коагуляционная активность фактора VIII, что сближает болезнь Виллебранда с легкими формами гемофилии А (отсюда старое название болезни ангиогемофилия).
Клиническая картина. У женщин с профузными меноррагиями болезнь часто протекает намного тяжелее, чем у мужчин. Тип кровоточивости в тяжелых случаях смешанный, в более легких микроциркуляторный. При незначительной травматизации возникают геморрагии в кожу и подкожную клетчатку, носовые и маточные кровотечения, часто ошибочно расцениваемые как дисфункциональные, реже желудочно-кишечные, внутричерепные. Гемартрозы редки и поражают лишь единичные суставы, не ведут к глубоким нарушениям функции опорно-двигательного аппарата. Наиболее мучительны изнуряющие и анемизирующие меноррагии, из-за которых иногда приходится прибегать к экстирпации матки. Во время беременности фактор Виллебранда при одних формах нормализуется и роды протекают нормально, при других-остается сниженным и роды осложняются при отсутствии адекватной терапии-опасными для жизни кровотечениями. Возможно сочетание болезни Виллебранда с различными мезенхимально-сосудистыми дисплазиями телеангиэктазией (форма Квика), артериовенозными шунтами, пролабированием створок клапанов сердца, слабостью связочного аппарата и т.д.
Диагноз устанавливают по типичной форме пожизненной кровоточивости и выявлению в разных сочетаниях следующих признаков: положительных проб на ломкость капилляров; удлинения времени кровотечения, особенно в пробах с наложением манжеты (+40 мм рт. ст.) по Айви, Борхгревинку или Шитиковой, при нормальном содержании тромбоцитов в крови, нормальной их величине; снижения адгезивности тромбоцитов к стеклу и коллагену, снижения агглютинации их под влиянием ристомицина и одновременного нарушения начального этапа свертываемости крови (в аутокоагуляционном тесте, при исследовании активированного парциального тромбопластинового времени). При большинстве форм снижены активность фактора Виллебранда в плазме и (или) тромбоцитах, а также уровень связанного с ним антигена. Коагуляционная активность фактора VIII при одних формах снижена, при других нормальна. После трансфузии свежей донорской плазмы или введений криопреципитата активность фактора VIII при болезни Виллебранда возрастает в большей степени и на более длительный срок, чем при гемофилии А.
Ряд форм болезни Виллебранда связан с неправильным распределением этого факторы между плазмой и тромбоцитами (например, в тромбоцитах их мало, в плазме -много или наоборот) и нарушением его мультимерной структуры. Из-за этого разнообразия патогенетических форм каждый из перечисленных лабораторных признаков может отсутствовать, что затрудняет диагностику отдельных вариантов данного заболевания. Однако типичные формы диагностируют достаточно надежно.
Лечение: основной задачей лечения является профилактика и лечение возникающих кровотечений. С этой целью активно используют препараты фактора VIII или донорский криопреципитат, содержащий этот фактор в больших количествах. Недостатком такой заместительной терапии является возможность вирусного инфицирования и развитие изосерологических реакций (нередко тяжелых), возникающих в результате многократной сенсибилизации больного чужеродными белками, полученными от разных доноров.
|