Болезнь Виллебранда
Главная страница  -   Словарь терминов  -   Б  -   Болезнь Виллебранда

Балактидиаз

Баланопостит

Баротравма легких

Баротравма уха

Бартолинит

Баугинит

Бели

Беременность многоплодная

Беременность маточная

Беременность переношенная

Бесплодие

Бешенство

Бифуркационный дивертикул

Блефарит

Близорукость

Боковой амиотрофический склероз

Болезни витаминной недостаточности

Болезнь Брилла

Болезнь Виллебранда

Болезнь Гиппеля - Линдау

Болезнь Гоше

Болезнь Рейно

Болезнь Стерджа - Вебера

Бородавки

Ботулизм

Бредовые синдромы

Бронхиальная астма

Бронхиолит

Бронхит острый

Бронхит хронический

Бронхоэктазы

Бруцеллез

Бурсит

Быстропрогрессирующий диффузный гломерулонефрит

Болезнь Виллебранда - один из наиболее частых наследственных геморрагических диатезов. Аутосомно наследуемый дефицит или аномальная структура синтезируемого в эндотелии сосудов макромолекулярного компонента фактора VIII.

Патогенез. Нарушается взаимодействие стенок сосудов с тромбоцитами, вследствие чего повышается ломкость микрососудов (положительные пробы на ломкость капилляров), при большинстве форм резко возрастает время кровотечения, снижается адгезивность тромбоцитов к субэндотелию и их агглютинация под влиянием ристомицина. Одновременно в большей или меньшей степени снижается коагуляционная активность фактора VIII, что сближает болезнь Виллебранда с легкими формами гемофилии А (отсюда старое название болезни — ангиогемофилия).

Клиническая картина. У женщин с профузными меноррагиями болезнь часто протекает намного тяжелее, чем у мужчин. Тип кровоточивости в тяжелых случаях смешанный, в более легких — микроциркуляторный. При незначительной травматизации возникают геморрагии в кожу и подкожную клетчатку, носовые и маточные кровотечения, часто ошибочно расцениваемые как дисфункциональные, реже — желудочно-кишечные, внутричерепные. Гемартрозы редки и поражают лишь единичные суставы, не ведут к глубоким нарушениям функции опорно-двигательного аппарата. Наиболее мучительны изнуряющие и анемизирующие меноррагии, из-за которых иногда приходится прибегать к экстирпации матки. Во время беременности фактор Виллебранда при одних формах нормализуется и роды протекают нормально, при других-остается сниженным и роды осложняются при отсутствии адекватной терапии-опасными для жизни кровотечениями. Возможно сочетание болезни Виллебранда с различными мезенхимально-сосудистыми дисплазиями — телеангиэктазией (форма Квика), артериовенозными шунтами, пролабированием створок клапанов сердца, слабостью связочного аппарата и т.д.

Диагноз устанавливают по типичной форме пожизненной кровоточивости и выявлению в разных сочетаниях следующих признаков: положительных проб на ломкость капилляров; удлинения времени кровотечения, особенно в пробах с наложением манжеты (+40 мм рт. ст.) по Айви, Борхгревинку или Шитиковой, при нормальном содержании тромбоцитов в крови, нормальной их величине; снижения адгезивности тромбоцитов к стеклу и коллагену, снижения агглютинации их под влиянием ристомицина и одновременного нарушения начального этапа свертываемости крови (в аутокоагуляционном тесте, при исследовании активированного парциального тромбопластинового времени). При большинстве форм снижены активность фактора Виллебранда в плазме и (или) тромбоцитах, а также уровень связанного с ним антигена. Коагуляционная активность фактора VIII при одних формах снижена, при других — нормальна. После трансфузии свежей донорской плазмы или введений криопреципитата активность фактора VIII при болезни Виллебранда возрастает в большей степени и на более длительный срок, чем при гемофилии А.

Ряд форм болезни Виллебранда связан с неправильным распределением этого факторы между плазмой и тромбоцитами (например, в тромбоцитах их мало, в плазме -много или наоборот) и нарушением его мультимерной структуры. Из-за этого разнообразия патогенетических форм каждый из перечисленных лабораторных признаков может отсутствовать, что затрудняет диагностику отдельных вариантов данного заболевания. Однако типичные формы диагностируют достаточно надежно.

Лечение: основной задачей лечения является профилактика и лечение возникающих кровотечений. С этой целью активно используют препараты фактора VIII или донорский криопреципитат, содержащий этот фактор в больших количествах. Недостатком такой заместительной терапии является возможность вирусного инфицирования и развитие изосерологических реакций (нередко тяжелых), возникающих в результате многократной сенсибилизации больного чужеродными белками, полученными от разных доноров.