CARCINOMA.RU
популярно о раке

На главную| Карта сайта| Написать письмо|Версия для печати

Поиск по сайту:

Последние новости

22.03.2012 - Меланома и беременность
Различные ее аспекты до сих пор остаются спорными.  читать


18.03.2012 - Меланома у детей
Ее наблюдали лишь в 2,5% случаев среди детей с различными злокачественными опухолями читать


17.03.2012 - Методы лечения поверхностного рака мочевого пузыря
опухоли стадии Ta, T1 или Tis  читать


все новости

Консультации

19.04.2015

Здравствуйте Игорь Петрович! У мамы при колоноскопии обнаружили темноклеточную высокодиференцированную... читать

19.04.2015

Здравствуйте уважаемый доктор! Моему отцу 68 лет во время УЗИ поставлено заключение:Объемное образование... читать

27.03.2015

Добрый день! Маме 50 лет. Рак яичников 2 ст. 15.11.10 обнаружили и сделали операцию - экстирпация матки с... читать

все вопросы

Тематические новости

19.05.2015 - Бесплатное гормональное лечение РАКА ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Научная программа в Национальном медицинском исследовательском радиологическом центре читать

26.11.2014 - ДЕНЬ ОТКРЫТЫХ ДВЕРЕЙ,
посвященный диагностике и профилактике злокачественных образований кожи. читать

25.11.2014 - Какова выживаемость при раке мочевого пузыря ?
Ниже приводится стандартный протокол динамического наблюдения: читать

 

Анемии мегалобластные
Главная страница  -   Словарь терминов  -   A  -   Анемии мегалобластные


Актиномикоз

Аборт

Аборт инфицированный

Аборт несостоявшийся

Аборт самопроизвольный

Аборт угрожающий

Абсцесс

Абсцесс аппендикулярный

Абсцесс головного мозга

Абсцесс дугласова пространства

Абсцесс легкого

Абсцесс межкишечный

Абсцесс мягких тканей

Абсцесс околочелюстной

Абсцесс печени

Абсцессы брюшной полости

Абсцессы мягких тканей послеинъекционные

Агранулоцитоз

Адгезивный (слипчивый) средний отит

Аденоиды

Аденома предстательной железы

Акродерматит энтеропатический

Акромегалия

Актиномикоз кожи

Алиментарная дистрофия

Алкоголизм

Алкогольный синдром плода

Аллергический диатез

Аллергозы респираторные

Аллопеция

Альвеолит

Альфа-1-антитрипсина дефицит

Амблиопия

Амблиопия дисбинокулярная

Амблиопия истерическая

Амблиопия обскурационная

Амебиаз

Амебный абсцесс печени

Аменорея

Амилоидоз

Амнестический (корсаковский) синдром

Ангииты (васкулиты) кожи

Ангина

Аневризма

Аневризма брюшной аорты

Аневризма дуги аорты

Аневризма нисходящей отдела грудной аорты

Аневризма периферических сосудов

Аневризма сердца

Аневризма сосудов головного мозга

Анемия (малокровие)

Анемии железодефицитные

Анемии мегалобластные

Анемия при свинцовом отравлении

Анемии у детей

Анемия Фанкони

Анкилоз

Анкилостомидозы

Ановуляторный цикл

Аномалии мочевыделительной системы

Аномалии родовой деятельности

Аноргазмия

Анорексия неврогенная

Антрит

Апоплексия яичника

Аппендицит острый

Арахноидит

Аритмии сердца

Артериальная гипертензия

Артериальная гипотензия

Артериовенозная аневризма

Артериомезентериальная непроходимость частичная

Артрит височно-нижнечелюстной

Артрит псориатический

Артрит ревматоидный

Артриты микрокристаллические

Артриты реактивные

Аскаридоз

Аспергиллез

Аспирация инородных тел

Астенопия аккомодативная

Астенопия

Астенопия мышечная

Астигматизм

Атаксия телеангиэктатическая

Атерома

Атеросклероз

Атопический дерматит

Атрезии и синехии полости носа

Атрезия заднепроходного отверстия

Атрофия зрительного нерва

Аутоиммунные гемолитические анемии

Афтозный стоматит

Аффективные синдромы

Ахалазия кардии

Ахилия желудка функциональная

Аэросинусит

Мегалобластные анемии — группа анемий, общим признаком которых служит обнаружение в костном мозге своеобразных эритрокариоцитов со структурными ядрами, сохраняющими эти черты на поздних стадиях дифференцировки (результат нарушения синтеза ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами), в большинстве случаев мегалобластная анемия характеризуется цветовым показателем выше единицы. Поскольку синтез нуклеиновых кислот касается всех костномозговых клеток, частыми признаками болезни являются уменьшение числа тромбоцитов, лейкоцитов, увеличение числа сегментов в гранулоцитах. Анемии, связанные с дефицитом витамина B12 независимо от причин этого дефицита характеризуются появлением в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговым разрушением эритроцитов, гаперхромной макроцитарной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, атрофическими изменениями слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и изменениями нервной системы в виде фуникулярного миелоза.

Этиология, патогенез. Идиопатическая форма B12-дефицитной анемии (пернициозная анемия) развивается в результате недостаточного поступления в организм экзогенного цианокобаламина (витамина В12), встречается преимущественно у лиц пожилого возраста. Патогенез дефицита витамина В12 чаще связан с нарушением выработки гликопротеина, соединяющегося с пищевым витамином В12 и обеспечивающего его всасывание (внутренний фактор). Нередко первые признаки заболевания появляются после перенесенного энтерита, гепатита. В первом случае это связано с нарушением всасывания витамина В,, в тонкой кишке, во втором — с расходованием его запасов в печени, являющейся основным депо витамина B12. Однако и тот и другой провоцирующий момент может играть роль пускового механизма лишь при уже ранее имевшемся скрытом дефиците этого витамина за счет нарушения секреции внутреннего фактора. Развитие В12-дефицитной анемии после тотальной гастрэктомии (когда полностью ликвидируется секреция внутреннего фактора) происходит через 5-8 лет и более после операции. В течение этого срока больные живут запасами витамина в печени при минимальном пополнении его за счет незначительного всасывания в тонкой кишке не соединенного с внутренним фактором витамина.

Весьма редкой формой дефицитной анемии является нарушение ассимиляции витамина при инвазии широким лентецом, когда паразит поглощает большое количество витамина В12. Причинами нарушенного всасывания витамина В12 при поражении кишечника могут быть тяжелый хронический энтерит, терминальный илеит, дивертикулез тонкого кишечника, возникновение слепой петли тонкой кишки после операции на ней. В возникновении дефицита витамина в последних случаях важную роль играет его поглощение избыточно развившейся кишечной микробной флорой. К редкой форме дефицита витамина В12 относится рецессивно наследуемый синдром Имерслунд- Гресбека с поражением эпителия кишечника, почек, кожи. Болезнь развивается у детей и характеризуется сочетанием мегалобластной анемии с поражением почек. Изредка болезнь бывает у взрослых. Одной из причин нарушенного выделения внутреннего фактора может быть хроническая алкогольная интоксикация, когда она сопровождается токсическим поражением слизистой оболочки желудка. Причина возникновения наиболее распространенной идиопатической формы болезни не совсем ясна, хотя для многих случаев может быть доказана наследственная природа (рецессивное наследование).

Симптомы, течение, диагноз. Клиническая картина дефицита витамина В12 характеризуется поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Отмечаются слабость, утомляемость, сердцебиение при физической нагрузке. Один из характерных признаков — фуникулярный миелоз. Желудочная секреция угнетена, возможна стойкая ахлоргидрия. Нередко наблюдаются признаки глоссита — «полированный» язык, ощущение жжения в нем. Кожа больных иногда слегка желтушна, в сыворотке крови увеличен уровень непрямого билирубина (за счет повышенной гибели гемоглобинсодержащих мегалобластов костного мозга). Определяется небольшое увеличение селезенки, реже печени. Картина крови: резко выраженный анизоцитоз эритроцитов наряду с очень крупными (более 12 мкм в диаметре) клетками-мегалоцитами, резчайший пойкилоцитоз, повышенное насыщение эритроцитов гемоглобином — гиперхромия, появление полисегментированных нейтрофилов, гиперхромный, реже нормохромный характер анемии, тромбоцитопения, лейкопения. Степень цитопении может быть различной, редко отмечается параллелизм в снижении уровня всех трех форменных элементов крови. Решающее значение в диагностике принадлежит исследованию костного мозга, которое обнаруживает резкое увеличение в нем числа элементов эритроидного ряда с преобладанием мегалобластов. Описанная картина относится к далеко зашедшим состояниям. Часто В12-дефицитная анемия определяется лишь по картине крови у больных без каких-либо жалоб: отмечаются умеренная, обычно гиперхромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения (иногда либо тромбоцитопения, либо лейкопения). Полисегментация ядер нейтрофилов, резко выраженные изменения формы эритроцитов могут отсутствовать. В костном мозге во всех случаях находят большой процент мегалобластов. Однако если больной за несколько дней до пункции костного мозга получил инъекцию витамина В12 то мегалобластоз костного мозга может либо оказаться не очень резко выраженным, либо отсутствовать вовсе. Следовательно, во всех случаях нормохромной или гиперхромной анемии, сопровождающейся лейко- и тромбоцитопенией (признак необязательный), необходимо помнить важнейшее правило: проводить пункцию костного мозга до назначения витамина В. Клетки красного ряда, очень напоминающие мегалобласты, могут встречаться при остром эритромиелозе, который, как и В12-дефицитная анемия, сопровождается небольшой желтушностью, часто сочетается с лейко- и тромбоцитопенией. Однако при этом лейкозе нет столь выраженного анизо- и пойкилоцитоза, как при В12-дефицитной анемии, а главное-в костном мозге наряду с мегалобластоподобными клетками встречаются в большом количестве миелобласты или недифференцируемые бласты. В сомнительных случаях следует после пункции костного мозга начать терапию витамином В12, которая при В12-дефицитной анемии через 8-10 дней приведет к резкому возрастанию в крови процента ретикулоцитов (рецикулоцитарный криз), подъему уровня гемоглобина, исчезновению в крови выраженного анизоцитоза, а в костном мозге — мегалобластов. При остром эритромиелозе введение витамина В12 не может изменить ни картину крови, ни состояние больного. Установление причины дефицита витамина В12-следующий этап диагностики. Надо иметь в виду, что иногда дефицит витамина В12 сочетается с раком желудка, так как рак желудка несколько чаще возникает у лиц, страдающих этой формой анемии. Наряду с проведением всех обязательных исследований (для исключения инвазии широким лентецом, энтерита и т.п.) необходимо убедиться с помощью гастрокопии или рентгенологического исследования в отсутствии рака желудка.

Лечение. Цианокобаламин (витамин В12) вводят ежедневно п/к в дозе 200-500 мгк 1 раз в день в течение 4-6 нед. После нормализации кроветворения и состава крови, наступающей через 1,5-2 мес, витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2-3 мес, затем в течение полугода 2 раза в месяц (в тех же дозах, что и в начале курса). В дальнейшем больных следует поставить на диспансерный учет; профилактически им вводят витамин В12 1-2 раза в год короткими курсами по 5-6 инъекций. Эта рекомендация может быть изменена в зависимости от динамики показателей крови, состояния кишечника, функции печени.

Диагностику заболевания, самым сложным элементом которой является костномозговая пункция, и лечение витамином В можно провести в амбулаторных условиях. Длительность нетрудоспособности определяется выраженностью анемии и неврологическими нарушениями. Стойкой утраты трудоспособности при этом заболевании практически не бывает. Опасным, угрожающим жизни осложнением дефицита витамина В является развитие комы. Чаще это состояние наблюдается в глубокой старости улиц, которым задолго до этого осложнения исследовали периферическую кровь или вообще не проверяли кровь десятки лет. Старикам, стационируемым в коматозном состоянии, после установления низкого уровня гемоглобина необходимо немедленно произвести стернальную пункцию, окрасить мазок и, увидев картину В12-дефицитной мегалобластной анемии, начать введение больших доз витамина; переливание эритроцитной массы начинают только при выявлении низкого уровня гемоглобина.