Последние новости
22.03.2012 - Меланома и беременность Различные ее аспекты до сих пор остаются спорными. читать
18.03.2012 - Меланома у детей Ее наблюдали лишь в 2,5% случаев среди детей с различными злокачественными опухолями читать
17.03.2012 - Методы лечения поверхностного рака мочевого пузыря опухоли стадии Ta, T1 или Tis читать
19.04.2015
Здравствуйте Игорь Петрович! У мамы при колоноскопии обнаружили темноклеточную высокодиференцированную... читать
19.04.2015
Здравствуйте уважаемый доктор! Моему отцу 68 лет во время УЗИ поставлено заключение:Объемное образование... читать
27.03.2015
Добрый день! Маме 50 лет. Рак яичников 2 ст. 15.11.10 обнаружили и сделали операцию - экстирпация матки с... читать
19.05.2015 - Бесплатное гормональное лечение РАКА ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Научная программа в Национальном медицинском исследовательском радиологическом центре читать
26.11.2014 - ДЕНЬ ОТКРЫТЫХ ДВЕРЕЙ,
посвященный диагностике и профилактике злокачественных образований кожи. читать
25.11.2014 - Какова выживаемость при раке мочевого пузыря ?
Ниже приводится стандартный протокол динамического наблюдения: читать
|
Анемия Фанкони
Анемия Фанкони. Среди врожденных форм выделяют анемию Фанкони, или синдром Фанкони, семейную гипопластическую анемию Эстрена-Дамешека и врожденную парциальную гипопластическую анемию Джозефса -Даймонда Блекфена. Анемия Фанкони выявляется обычно у детей в первые годы жизни. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек. Дети отстают в физическом и умственном развитии. Отмечаются пороки развития глаз (микрофтальмия), почек, неба, кистей рук, микроцефалия; характерны гиперпигментация кожи. Обычно в возрасте 5-7 лет и старше появляется панцитопения. При семейной гипопластической анемии Эстрена-Дамешека наблюдаются аналогичные изменения в крови, но отсутствуют пороки развития. Врожденная парциальная гипопластическая анемия Джозефса -Даймонда Блекфена выявляется обычно на первом году жизни. Заболевание нередко протекает доброкачественно.
Клиническая картина развивается постепенно: появляются вялость, бледность кожи и слизистых оболочек, снижается аппетит. В крови снижается содержание гемоглобина, число эритроцитов и ретикулоцитов при нормальном количестве лейкоцитов и тромбоцитов. Диагноз гипопластических анемий устанавливают на основании клинической картины и данных лабораторного исследования.
Для лечения применяют те же средства, что и у взрослых. Причинами приобретенных гемолитических анемий у детей могут быть несовместимость крови матери и плода, что наблюдается при гемолитической болезни новорожденных, аутоаллергии, уремии, недостаточности витамина Е. Наследственные гемолитические анемии обусловлены наследственным дефектом эритроцитов, наличием аномальных гемоглобинов в эритроцитах или угнетением синтеза нормальных гемоглобинов, а также аномалией ферментов. К наследственным гемолитическим анемиям относятся гемоглобинопатии.
|